Определение синдрома Бюргера-Грютца. Идиопатический липоидоз. Относится к синдромам липоидоза.
Авторы. Burger Мах — современный немецкий терапевт, Лейпциг. Синдром впервые описали в 1932 г. совместно Burger и Griitz.
Симптоматология синдрома Бюргера-Грютца:
1. Заболевают лица среднего возраста.
2. Высыпание воспалительно-туберозных множественных ксантом на коже (главным образом в области лица и конечностей) и слизистых оболочках. Иногда узлы имеются на сухожилиях.
3. Увеличение печени, часто селезенки. Нередко наблюдаются временные желудочные колики.
4. Различного характера поражения центральной нервной системы.
5. Клиническая картина синдрома «горящей» стопы.
6. Панкреатит с гипогликемическими проявлениями (непостоянный признак) и повышенной чувствительностью к инсулину, иногда глюкозурия.
7. Биохимия крови: увеличенное содержание нейтральных жиров в сыворотке, имеющей вид молока или сливок. Гиперхолестеринемия.
8. Костный мозг: отложения липоидных клеток.
9. Иногда наблюдается липемия сетчатки (fundus lipaemicus).
Этиология и патогенез синдрома Бюргера-Грютца. Первичное расстройство жирового обмена (возможно, на фоне аутосомной рецессивно-наследственной недостаточности липопротеидлипазы), интенсивность которого зависит от степени экзогенного поступления жиров. Жир, по-видимому, скапливается в сыворотке и не может в достаточной степени достигнуть физиологических жировых депо (ретенционная гиперлипемия).
Патологическая анатомия синдрома Бюргера-Грютца. Гистологически в ксантомах обнаруживают реактивные клеточные элементы с уменьшением числа пенистых клеток.
Дифференциальный диагноз синдрома Бюргера-Грютца. Другие синдромы липоидоза, особенно S. Harbitz—Miiller. Сахарный диабет. S. Pringle. S. Bourneville. S. Francois I. S. Niemann—Pick. S. Gaucher. S. Hand—Schiiller— Christian. Диабетогенный ксантоматоз. S. Urbach—Wiethe.
