Определение синдрома Бругша. Очень редкая разновидность недостаточности передней доли гипофиза со своеобразным процессом перестройки в дистальных отделах конечностей (акромикрия). В некоторой степени напоминает клиническую картину акромегалии [S. (Pierre) Marie I].
Автор. Brugsch Theodor — немецкий терапевт, Галле, Берлин, 1878—1963. Синдром был впервые описан в 1926—1927 гг.
Симптоматология синдрома Бругша:
1. Гипофизарный несахарный диабет.
2. Вторичная аменорея.
3. Поражения мягких тканей и костей кистей и стоп (акромикрия): уменьшение концевых фаланг, колбасообразная деформация средних и основных фаланг, поражение тыльных поверхностей кистей. Концевые, средние и основные фаланги вследствие втягивания поперечной складки смещаются в области сустава по отношению друг к другу. Акроцианоз (не обязательный признак).
4. Рентгенологические данные: перестройка кости с потерей мозговой и корковой структуры (рарефикация) и формированием в отдельных участках лакун. Фаланги имеют цилиндрическую форму, остеофиты пропадают, кость становится бедной кальцием.
Этот процесс перестройки костной ткани наиболее выражен в фалангах, однако соответствующие изменения обнаруживаются также в метакарпальных и карпальных костях, в частности в больших костях, например черепа и в нижней челюсти.
5. Иногда наблюдаются и другие трофические расстройства: жировая гипотрофия, дистрофия кожи, волос в подкрыльцовых впадинах и на наружных половых органах, дистрофия ногтей (ломкость, продольная и поперечная исчерченность и т. д.).
Этиология и патогенез синдрома Бругша. Функциональная недостаточность передней доли гипофиза различного характера (туберкулез, другие воспалительные процессы, опухоли и т. д.).
Дифференциальный диагноз синдрома Бругша. Dystrophia adiposogenitalis (S. Frohlich — см.). S. Gottron (см.).
