Синонимы. S. Symmers. S. (М.) Brill—Baehr—Rosenthall. Лимфаденопатия Brill—Symmers. S. Brill—Pfister—Symmers. Гигантофолликулярная лимфобластома. Гигантоклеточная центральная гиперплазия. Генерализованная фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов и селезенки. Гигантская фолликулярная гиперплазия. Фолликулярный ретикулез.
Определение синдрома Брилла-Симмерса. Системное заболевание лимфатических узлов со своеобразными разрастаниями и гиперплазией фолликулов.
Авторы. Brill Nathan Edwin — американский терапевт, Нью-Йорк, 1860— 1925. Symmers Douglas — современный американский патолог, Нью-Йорк. Впервые синдром описали Brill с соавторами в 1925 г., а также Symmers в 1927 г.
Симптоматология синдрома Брилла-Симмерса:
1. Плотная шаровидной формы лимфома, обычно не достигающая больших размеров и часто генерализованная (особенно в поздних стадиях заболевания).
2. Гепатоспленомегалия, но может быть и изолированное поражение селезенки.
3. Лихорадка обычно отсутствует (дифференциально-диагностический признак).
4. Умеренно выраженные и не характерные изменения морфологии крови.
5. Иногда наблюдаются поражения кожи (экземоподобные сыпи, эритродермии).
6. При генерализации процесса развивается поражения скелета (спонтанные переломы).
7. Выпотной плеврит и асцит (чаще, чем при других лимфоматозах); иногда поражается кишечник.
8. Терминальная кахексия часто впервые наступает после многолетнего течения.
9. Односторонний экзофтальм, лимфома в области gl. parotis.
10. Пунктат лимфатического узла: отсутствие четких диагностических критериев — полиморфные и гигантские клетки (напоминающие клетки Штернберга), эпителиоидные клетки с «перешнурованными» ядрами вплоть до образования фигуры «розетки» (Moeschlin), похожие на лимфоидные элементы клетки без ядрышка.
Этиология и патогенез синдрома Брилла-Симмерса. До сих пор не установлено, характеризует ли гистологический субстрат с резко выраженной общей фолликулярной гиперплазией самостоятельную нозологическую форму. Поиски возбудителя болезни остаются безуспешными. Относительно патогенеза морфологических изменений в настоящее время существует четыре точки зрения:
а) злокачественная неоплазия типа лимфосаркомы (Baehr, Kellert, Meyer и др.);
б) реакция лимфоретикулярной ткани на инфекционные или токсические воздействия (Symmers, Heintzelmann, Robb—Smith и др.);
в) латентный пресаркоматоз;
г) вирусная инфекция.
Связь с S. Pautrier—Woringer (?).
Дифференциальный диагноз синдрома Брилла-Симмерса. S. Hodgkin (см.). M. Durand—Nicolas—Favre (см.). Лимфосаркома. Алейкемический лимфаденоз. Ретикулез. S. Bernier—Boeck—Schaumann (см.). Кошачья чесотка. Другие хронические лимфаденопатии. Сифилитический лимфаденит. S. Pautrier—Woringer (см.).