Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Блоха-Сульцбергера (Bloch-Sulzberger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Блоха-Сульцбергера. Меланобластоз Bloch — Sulzberger. Пигментный дерматоз Siemens — Bloch. Недержание пигмента (incontinentia pigmenti). Семейный хроматоформный невус. Линейный или генерализованый меланобластоз кожи (Carol и Воиг). Пигментный дерматоз (Doornink). Дегенеративный меланоз дермы (Siemens). Системный пигментный невус (Siemens).

Определение синдрома Блоха-Сульцбергера. Редкий врожденный пигментный дерматоз (пигментная дисплазия). Относится к группе множественных пороков развития.

Авторы. Bloch Bruno — швейцарский дерматолог, 1878—1933. Sulzberger Marion Baldur — современный американский дерматолог. Впервые кожные проявления синдрома описал в 1925 г. Lechleuthner. В 1925 г. Bloch демонстрировал больного. Обобщающая работа Sulzberger была опубликована в 1928 г. Н. W. Siemens в 1929 г. сообщил о первом случае синдрома, который описал в 1925 г. Lechleuthner.

Симптоматология синдрома Блоха-Сульцбергера:
1. Чаще всего в грудном или раннем детском возрасте появляются грязновато-коричневатого или стального цвета очаги гиперпигментации кожи различной формы и размеров. Преимущественная локализация — боковые поверхности туловища; встречаются также симметричные очаги по передней и задней средней линии. На конечностях поражаются области плеч, а также бедер (до паховой области). Кожа лица, а также слизистые оболочки у большинства больных остаются свободными от высыпаний.
Первичными элементами сыпи иногда бывают буллезные и веррукозные, а также эритематозные и папуло-везикулярные эффлоресценции. Гиперпигментированные участки в течение ряда лет бледнеют и подвергаются инволюции с частичным исходом в атрофию.

2. Часто обнаруживаются и другие аномалии различного характера:
а) другие изменения кожи — алопеция, дистрофия ногтей, образование невусов;
б) поражения зубов — задержка развития и гипоплазия зубов, дефекты в их расположении, микродентия, гиподентия, шипообразные и выступающие вперед зубы;
в) поражения глаз — страбизм, псевдоглиома, врожденное помутнение роговицы и хрусталика, перемещение пигмента в роговице и сосудистой оболочке, атрофия зрительного нерва, микрофтальмия, синие склеры, птоз;
г) поражения центральной нервной системы — микроцефалия, дебильность, S. Little, эпилептиформные судороги, атаксия; д) гирсутизм;
е) врожденный вывих бедра.

3. Чаще заболевают женщины.

Этиология и патогенез синдрома Блоха-Сульцбергера. По-видимому, речь идет о наследственном заболевании, связанном с полом (передача поврежденной Х-хромосомы). Дерматоз относится к группе множественных пороков развития (эмбриопатий). Возможна связь с синдромом буллезного эпидермолиза.

Дифференциальный диагноз синдрома Блоха-Сульцбергера. Другие комбинированные пороки развития. Чешуйчатый лишай. S. Riehl. Токсическая меланодермия. Пойкилодермия. Парапсориаз. Пигментная крапивница (S. Nettleship). Красный плоский лишай. Пигментные невусы. S. Brandt. Синдром буллезного эпидермолиза. S. Naegeli I. S. Goltz — Gorlin.

Синдром Блоха-Сульцбергера

- Читать далее "Синдром Блума (Bloom) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Бланда-Уайта-Гарленда (Bland-White-Garland) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Блегвада-Хакстхаусена (Blegvad-Haxthausen) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Блоха-Сульцбергера (Bloch-Sulcberger) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Блума (Bloom) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бланта (Blount) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Блюма (Blum) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Бурхаве (Boerhaave) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Ван-Богарта (Van-Bogaert) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Ван-Богарта-Диври (Van Bogaert-Divry) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Ван Богарта-Озе (Van Bogaert-Hozay) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта