Определение синдрома Блегвада-Хакстхаусена. Сочетание S. Lobstein (Osteogenesis imperfecta) с анетодермией (синдром синих склер).
Авторы. Blegvad Olaf — датский офтальмолог, 1888—1961. Haxthausen Holger — датский дерматолог, 1892—1959. Впервые синдром описан в 1921 г.
Симптоматология синдрома Блегвада-Хакстхаусена:
1. S. Lobstein.
2. Резко ограниченные, размером от просяного зерна до копеечной монеты очаги поражения кожи серовато-синеватого цвета, круглой или овальной формы. Поверхность очагов расположена ниже уровня окружающей кожи. В глубине очагов видны вены. Часто по периферии очагов кольцо гиперемии.
3. Зонулярная катаракта.
4. Наблюдались семейные случаи заболевания.
Этиология и патогенез синдрома Блегвада-Хакстхаусена. Наследственное поражение мезодермы, аналогичное таковому при S. Lobstein.
Патологическая анатомия синдрома Блегвада-Хакстхаусена. Гомогенизация, перемещение и отечность коллагеновых волокон. Эластическая сеть в верхних и средних отделах дермы разрежена, встречаются обломки и глыбки эластических волокон.
Дифференциальный диагноз синдрома Блегвада-Хакстхаусена. Другие формы синдрома синих склер.