Определение синдрома Бланда-Уайта-Гарленда. Врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором левая венечная артерия отходит от легочной артерии.
Авторы. Bland Е. F. — современный американский кардиолог. Garland J.— современный американский кардиолог. White P. D. — современный американский кардиолог. Бостон. Впервые синдром описал А. И. Абрикосов в 1911 г.
Симптоматология синдрома Бланда-Уайта-Гарленда:
1. В течение первых 2—3 месяцев жизни клинические проявления отсутствуют (в результате резервных возможностей сердца новорожденного аноксемия развивается постепенно, по мере интенсификации жизнедеятельности сердца). Далее появляется одышка, особенно во время кормления, а также тахипноэ.
2. Хрипящее, «стонущее» дыхание, хрипота, кашель.
3. Цианоз губ.
4. Регургитация и рвота пищей (частично в результате смещения пищевода). Иногда развиваются приступы типа стенокардии.
5. Рентгенологические данные: резко выраженные расширения и гипертрофия сердца, особенно его левых отделов.
6. ЭКГ: важнейшим обязательным диагностическим признаком является смещение зубца Т в одном или во всех стандартных отведениях, а также в левых прикардиальных отведениях, как при инфаркте передней стенки.
7. Смерть обычно наступает в детском возрасте (инфантильный тип) или позднее, при внезапной нагрузке, часто без предшествующих признаков выраженной сердечной недостаточности (тип взрослых).
Этиология и патогенез синдрома Бланда-Уайта-Гарленда. Апоксемическое (гипоксемическое) поражение сердечной мышцы вследствие врожденной аномалии венечных сосудов. Последняя развивается в результате порочного формирования аортально-легочной перегородки при дифференциации аорты и легочной артерии из общего артериального ствола или в результате первичного порочного расположения венечных артерий в легочном отделе общего артериального ствола.
Дифференциальный диагноз синдрома Бланда-Уайта-Гарленда. Эндомиокардиосклероз. Идиопати-ческая гипертрофия сердца. Интерстициальная плазмоцитарная пневмония. Милиарный туберкулез. S. Kugel — Stoloff. Порочное отхождение обеих или правой венечной артерии из легочной артерии.