Определение синдрома Бирмера. Злокачественная анемия.
Авторы. Addison Thomas — британский клиницист, Лондон, 1793—1860. Biermer Anton — швейцарский терапевт, Берн и Вроцлав, 1827—1892. Ehrlich Paul — немецкий фармаколог, химик и иммунолог, Франкфурт-на-Майне и Берлин, 1854— 1915.
Отдельные наблюдения синдрома впервые описали Addison (1849) и Lebert. Классическое описание принадлежит Biermer (1868—1872). Заслугой Ehrlich является точная морфологическая дифференциация заболевания. Hunter в 1909 г. предложил термин «аддисонова анемия» и описал глоссит как сопутствующее проявление заболевания.
Симптоматология синдрома Бирмера:
1. Ранние признаки: желудочные жалобы, отвращение к определенным видам пищи, чувство жжения в области желудка, ощущение переполнения и давления в верхней половине живота, чувство жжения языка, поносы.
2. Парестезии и слабость нижних конечностей.
3. Постепенно развивающаяся бледность кожи и слизистых оболочек с субиктеричностью.
4. Хрупкость волос и ногтей.
5. Кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, иногда — атрофия зрительного нерва.
6. Гунтеровский глоссит (S. Moeller—Vinson), эзофагит, дисфагия, иногда S. Plummer— Vinson.
7. Секреторная недостаточность желудка: уменьшение количества желудочного сока, тотальная ахилия, резистентная к действию гистамина, отсутствие фермента Кастля, иногда даже и панкреатическая ахилия.
8. Морфология крови: гиперхромная анемия, мегалоцитоз, анизоцитоз, макропланоцитоз, иногда мегалобластоз, полихромазия, базофильная зернистость эритроцитов, уменьшение числа ретикулоцитов (кроме периодов ремиссии). Массивная лейкопения при нормальном количестве лимфоцитов, гиперсегментация гранулоцитов. Легкая тромбопения с наличием гигантских палочкоядерных форм.
9. Костный мозг: увеличение числа промегалобластов и нормобластов.
10. Экстрамедуллярное кроветворение в печени и селезенке.
11. Биохимия крови: незначительная гипербилирубинемия (непрямая реакция), гематинемия. Гипохолестеринемия. Нормальное или повышенное содержание железа крови (дифференциальнодиагностический признак).
12. Нормальная осмотическая и пониженная механическая резистентность эритроцитов (дифференциально-диагностический признак). Снижение устойчивости к сапониновому гемолизу.
13. Частое сочетание с фуникулярпым миелозом (S. Dana).
14. Заболевают лица пожилого возраста.
Этиология и патогенез синдрома Бирмера. Castle установил, что нормальное кроветворение зависит от «внешнего» и «внутреннего» факторов. Внешний фактор известен как витамин В12, внутренним фактором является сецернируемый желудочными железами фермент, необходимый для всасывания витамина В12.
Оба эти фактора совместно действуют в качестве «антипернициозного вещества». Классический симптом Бирмера представляет собой конституциональную, проявляющуюся в пожилом возрасте недостаточность внутреннего фактора в результате атрофии желудочных желез. См. также S. (Pseudo) Biermer.
Дифференциальный диагноз синдрома Бирмера. Все формы S. (Pseudo) Biermer. Анемия при раке желудка. Канцероматоз костного мозга. Апластическая анемия. Симптоматические мегалоцитарные анемии. Агастрический синдром.