Определение синдрома Бинга-Неля. Макроглобулинемия с симптоматикой поражений центральной нервной системы (своеобразная форма S. Waldenstrom II).
Авторы. Bing Jens — современный датский терапевт, Копенгаген, V. Neel Axel — современный датский психиатр, Копенгаген. Впервые синдром описан в 1936 г. обоими авторами совместно (2 наблюдения); в 1837 г. Bing, Fog и v. Neel опубликовали еще одно наблюдение.
Симптоматология синдрома Бинга-Неля:
1. Постепенное начало заболевания с общей слабости, потери аппетита и веса, носовых кровотечений и повышения температуры.
2. Первые нейропсихические симптомы проявляются перемежающейся головной болью, возбудимостью, изменениями характера и психики, неразумными поступками, иллюзорными представлениями и тенденцией к снижению интеллекта.
3. Нарушения зрения, например в форме появления «мушек» перед глазами и снижения остроты зрения. Объективно иногда выявляются характерные признаки помутнения роговицы, а также симптомы хориоретинита.
4. Перемежающаяся гематурия.
5. Гепатоспленомегалия без увеличения периферических лимфатических узлов.
6. Часто обнаруживают также признаки S. Guillain—Barre (полирадикулоневрит) с соответствующими изменениями спинномозговой жидкости.
7. Часто резко ускорена CОЭ. Гипергаммаглобулинемия и (или) макроглобулинемия с соответствующими изменениями сывороточных реакций. Нередко обнаруживается также умеренная нормохромная гипопластическая анемия.
8. Дальнейшая симптоматика соответствует симптоматологии S. Waldenstrom II.
Этиология и патогенез синдрома Бинга-Неля. Аналогичны таковым S. Waldenstrom II.
Патологическая анатомия синдрома Бинга-Неля. Нейропсихическая симптоматика является результатом диффузной периваскулярной круглоклеточной инфильтрации всех отделов центральной нервной системы (по типу микроглиоматоза). Аналогичные клинические проявления могут вызываться разрастаниями злокачественной ретикулогенной неоплазии (например, при ретикулосаркоме).
Дифференциальный диагноз синдрома Бинга-Неля. Опухоль головного мозга. Псевдоопухоль мозга. S. Guillain—Barre. S. Waldenstrom II. S. Kahler. Лимфатическая лейкемия.
