Определение синдрома Биндера. Характерная комбинированная задержка развития средних отделов лица. Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-лицевой дисморфии и синдромам дуги нижней челюсти.
Автор. Binder К. Н. — современный немецкий одонтолог, Людвигсгафен. Впервые синдром был описан в 1961 — 1962 гг.
Симптоматология синдрома Биндера:
1. Характерное выражение лица («facies arhinencephaloides» Binder): уплощенный нос, втянутая субназальная область (опущенное, мало контурированное основание крыльев носа, отчетливо выраженная носовая перекладина), идущая круто книзу носовая кость (в связи с этим лобно-носовой угол растянут). Выпуклая верхняя губа, ее основание колбасообразно приподнято, что приводит к характерному полулунному сужению носовых отверстий. Оси век нормальны (дифференциально-диагностический признак).
2. Гипоплазия средних отделов нижней челюсти с сагиттальным укорочением верхней зубной дуги при нормальной ширине нижней челюсти и с соответственно перевернутым прикусом резцов (по типу псевдопрогении).
3. Атрофия слизистой оболочки носа при сохранении нормального обоняния.
4. Рентгенологические данные: аплазия или гипоплазия spina nasalis anterior; аплазия или гипоплазия лобного синуса (необязательный признак).
Этиология и патогенез синдрома Биндера. Аринэнцефалоидное (эмбриопатическое) расстройство развития. Тератогенетический детерминационный период комплексного порока развития приходится на эмбриональную раннюю стадию, до начала развития лица. Очень вероятно, что детерминационное расстройство связано с поражением рострального проэнцефального индуктора.
Дифференциальный диагноз синдрома Биндера. Верхнечелюстно-лицевой синдром. См. также синдром дуги нижней челюсти.
