Синонимы синдрома Бимонда. S. Biemond—van Bogaert. Гипоталамический синдром Biemond.
Определение синдрома Бимонда. Вариант (?) S. Laurence—Moon—Biedl—Bardet с гипоплазией или отсутствием радужной оболочки глаза.
Автор. Biemond А. — голландский невропатолог, Амстердам. Впервые синдром был описан в 1934 г.
Симптоматология синдрома Бимонда:
1. Равномерное ожирение.
2. Гипогенитальный инфантилизм с первичной аменореей; импотенция.
3. Олигофрения. Психическое вырождение (резкое снижение интеллекта, циклоидные психопатии и т. д.).
4. Перемежающаяся олигурия с отечностью лица.
5. Головокружения и обмороки.
6. Снижение основного обмена.
7. Поли- или синдактилия, особенно на ногах.
8. Двусторонняя атипичная колобома радужной оболочки с атрофическими изменениями ее стромы (по типу S. Rieger).
9. Иногда одновременно имеются врожденные пороки развития тазобедренного сустава, кифосколиоз, эпилепсия.
Этиология и патогенез синдрома Бимонда. Наследственное страдание, генетически близкое (или вызванное рецессивным полифеновым геном?) с S. Laurence—Moon— Biedl—Bardet (?).
Патологическая анатомия синдрома Бимонда. Гистологически—фибротические изменения в области серого бугра (центр Brockhaus), а также в вентральных и срединных мелкоклеточных ядрах гипоталамуса.
Дифференциальный диагноз синдрома Бимонда. S. Laurence—Moon—Biedl—Bardet. S. Frohlich. S. (Pseudo) Frohlich. Пубертатное ожирение. S. Cushing I. Изолированная полидактилия. Другие формы отсутствия радужной оболочки. S. Klinefelter—Reinfenstein— Albright.
