Определение синдрома Бернута. Спорадическая форма гемофилии А (?). В настоящее время еще неясно, к какой форме гемофилии следует отнести это заболевание.
Автор. v. Bernuth Fritz — немецкий педиатр, Бетель, умер в 1950 г. Синдром впервые описан в 1926 г.
Симптоматология синдрома Бернута:
1. Кровоизлияния в слизистые оболочки и суставы, длительные и тяжелые кровотечения из ран.
2. Селезенка не увеличена (дифференциально-диагностический признак).
3. Морфология крови: количество тромбоцитов нормально или иногда, особенно после кровотечений, увеличено. Морфология тромбоцитов нормальная.
4. Свертываемость крови: агглютинабельность тромбоцитов хорошая, время кровотечения нормальное или укорочено, время свертывания удлинено, время ретракции кровяного сгустка нормальное. Симптом щипка отрицательный, симптом Rumpel— Leede отрицательный.
5. Парадоксальная реакция капилляров (капилляры сокращаются при преграждении кровотока не так, как при классической гемофилии) (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома Бернута не известны. Заболевание не семейное. Не установлено наличие какой-либо наследственной отягощенности.
Дифференциальный диагноз синдрома Бернута. Все прочие формы синдромов гемофилии.
