Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Бернара-Сулье (Bernard-Soulier) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Бернара-Сулье. Врожденная тромбоцитодистрофия. Врожденная геморрагическая тромбоцитарная дистрофия. Диациклотромбопатия Revol.

Определение синдрома Бернара-Сулье. Редкая форма тромбопатии.

Авторы. Bernard Jean — современный французский педиатр. Soulier J. P. — современный французский гематолог. Синдром был описан в 1948 г. обоими авторами совместно.

Симптоматология синдрома Бернара-Сулье:
1. Кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы. Впервые появляются в период новорожденности.
2. Картина крови: нормальное или незначительно уменьшенное количество тромбоцитов. Гигантские формы тромбоцитов, морфологически похожие на лимфоциты. Их хромомер уплотнен и напоминает компактное ядро. Гиаломер прозрачный.
3. Свертываемость крови: удлиненное время кровотечения (более 15 минут), нормальная адгезивная способность, нормальная способность к агглютинации, нарушение потребления протромбина и образования тромбо-пластина. Иногда снижена резистентность капилляров.
4. Костный мозг: мегакариоциты отсутетвуют.
5. В соответствии с тяжестью клинического течения различают три формы заболевания:
1) смертельные формы;
2) тяжелые формы, при которых оказывают терапевтический эффект переливания крови;
3) легкие формы.

Этиология и патогенез синдрома Бернара-Сулье. По-видимому, наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. Гигантские формы тромбоцитов биохимически характеризуются повышенной активностью гликолитических ферментов и энергетических фосфатов при нормальном или сниженном цикле лимонной кислоты. Содержание глюкозы на единицу объема тромбоцитов понижено.

Дифференциальный диагноз синдрома Бернара-Сулье. S. Glanzmann. S. Willebrand— Jurgens. Хронический миелоидный лейкоз. Синдромы гемофилии.

тромбоцитарный гемостаз и синдром Бернара-Сулье

- Читать далее "Синдром Клода Бернара-Горнера (Claude Bernard-Horner) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Берардинелли (Berardinelli) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Бергманна (Bergmann) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Бергстранда (Bergstrand) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Берлина (Berlin) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бернара (Bernard) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Бернара-Сулье (Bernard-Soulier) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Клода Бернара-Горнера (Claude Bernard-Horner) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Бернара-Сержана (Bernard-Sergent) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Бернхейма (Bernheim) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Бернута (Bernuth) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта