Ангиолюпоид. Элителиоидноклеточный гранулематоз. Эпителиоидноклеточный ретикулоэндотелиоз. Гранулематоз Hutchinson—Boeck. М. Mortimer (Hutchinson). М. Hutchinson — Boeck. Доброкачественный узловатый эпителиоидноклеточный ретикулез.
Определение синдрома Бенье-Бека-Шауманна. Хронический генерализованный доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии.
Авторы. Hutchinson Jonathan — британский хирург и дерматолог, Лондон, 1828—1913. Moeller-Boeck Caesar Peter — норвежский дерматолог, Осло, 1845—1917. Schaumann Jorgen — шведский врач, родился в 1879 г. Besnier Ernest — французский дерматолог, Париж, 1831—1909. Впервые кожные проявления описал Hutchinson в 1877 г., назвав заболевание болезнью Mortimer (по фамилии больного).
В 1889 г. Besnier описал ознобленную волчанку (lupus pernio), а в 1899 г. Boeck — саркоид (милиарный люпоид). Schaumann наблюдал поражения легких и синтезировал данные о различных проявлениях этого заболевания.
Симптоматология синдрома Бенье-Бека-Шауманна:
1. В легких отсутствуют физикальные изменения. Рентгенологические данные: опухолеподобное увеличение внутригрудных лимфатических узлов; диссеминированные, похожие на милиарный туберкулез очаговые тени в легких; усиление сетчатого рисунка легких («Lungen—Boeck»).
2. Лимфатические узлы: очаговое или генерализованное увеличение. Узлы не спаяны с окружающими тканями.
3. Кожа: мелко- и крупноочаговые или диффузно-инфильтративные саркоиды (лицо, сгибательные поверхности конечностей) и ознобленная волчанка (нос, щеки, веки, ушные раковины, тыл и пальцы кистей) с красновато-фиолетовой окраской и тестоватой консистенцией пораженной кожи (иногда — ранний симптом).
4. Скелет: обратимые очаги деструкции (типа «пчелиных сот») в коротких трубчатых костях (М. Perthes—Jungling), иногда в позвонках.
5. Глаза: хронический иридоциклит, как правило, имеющий лучший прогноз, чем туберкулезное поражение глаз; иногда одновременно развивается паротит (S. Heerfordt).
6. Морфология крови: часто лейкопения, лимфопения и эозинофилия, особенно часто — моноцитоз.
7. РОЭ нередко ускорена.
8. Биохимия крови: у части больных гиперкальциемия.
9. Туберкулиновые пробы обычно отрицательны.
10. Наблюдаются случаи трансформации в истинный легочный или костный туберкулез.
11. Прогноз благоприятный: инволюция и излечение (образование рубцов происходит в течение месяцев или лет).
Этиология и патогенез синдрома Бенье-Бека-Шауманна. Неизвестны. Можно думать о связи с туберкулезом (ослабленная инфекция или инфекция бычьим типом микобактерий), однако она не доказана. Наблюдались семейные случаи заболевания.
Патологическая анатомия синдрома Бенье-Бека-Шауманна. Милиарные или субмилиарные очаги с эпителиоидноклеточной гиперплазией. Скудное количество гигантских клеток типа Лангханса. Иногда — центральный некроз. В дальнейшем развивается гиалиноз с разрастанием фиброзной соединительной ткани.
Дифференциальный диагноз синдрома Бенье-Бека-Шауманна. Туберкулез. Ретикулез. Бластомикоз. S. Kaplan—Klatzkin. S. Beam—Kunkel. Туляремия. Туберкулезная волчанка. Красная волчанка. S. Brill—Symmers (см.). S. Piringer— Kuchinka. Альвеолярный протеиноз легких. S. Hoggkin.
