Определение синдрома Бадда-Киари. Заболевание, развивающееся в результате закрытия печеночной вены.
Автор. Budd George — британский терапевт, Лондон, 1808 — 1882. Chiari Hans — немецкий патолог, 1851 — 1916. Синдром впервые описал в 1845 г. Budd. Chiari в 1898—1899 гг. разработал подробную патологоанатомическую характеристику заболевания.
Симптоматология синдрома Бадда-Киари:
А. Острая форма: внезапно наступающие тошнота и кровавая рвота с развитием острой печеночной комы.
Б. Хроническая форма:
1. Медленно развивающиеся боли в верхнем отделе живота.
2. Увеличение печени, иногда селезенки.
3. Быстрое развитие асцита.
4. Тяжелые нарушения функций печени, иногда с субиктеричностью.
5. Картина гипогликемического состояния.
6. Биохимия крови: уменьшение содержания холестерина и его эфиров.
7. Хронические формы вначале приводят к развитию печеночно-почечного синдрома.
Заболевание обычно заканчивается смертью.
Этиология и патогенез синдрома Бадда-Киари. Симптоматология развивается в результате закрытия печеночной вены вследствие вне- или внутрипечеиочных факторов. Внутрипеченочные факторы: тромбозы, аденомы и другие опухоли, эхинококковые кисты, инфекции желчных путей, облитерирующий печеночный эндофлебит. Внепеченочные факторы: травмы, перигепатит, процессы, ведущие к рубцеванию, S. Vaquez—Osier, мигрирующий тромбофлебит. Синдром может развиться при полицитемии, коклюше, перитоните и гуммах печени. Некоторые авторы считают, что причиной развития синдрома может быть и кишечная интоксикация. Эту форму синдрома обозначают «идиопатической»; она характеризуется нарушениями, близкими к S. Stuart—Bras, при котором непроходимыми являются не большие, а малые вены печени.
Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари. Другие формы цирроза. Тромбоз воротной вены. Тромбоз селезеночной вены. S. Stuart—Bras (см.).
