Определение паранеопластического синдрома. Дегенеративно-дистрофические и метаболические проявления при злокачественной неоплазии, не связанные с первичной опухолью или ее метастазами.
Автор. Эти проявления, как таковые, были известны давно. Понятие «паранеопластический синдром» впервые предложил G. Boudin в 1961—1962 гг.
Симптоматология паранеопластического синдрома:
1. Поражения кожи: acanthosis nigricans (рак желудочно-кишечного тракта), дерматомиозит и склеродермия (рак внутренних органов), эритродермия (лейкемия и ретикулез), пигментная крапивница (S. Nettleship), эозинофильный артральгический панникулит (рак поджелудочной железы).
2. Неврологические расстройства (в смысле S. Denny-Brown): атаксия, дизорическая ретинопатия, нейромиопатия и полимиозит, миастения, энцефалопатия с деменцией, симптоматические психозы.
3. Гематологические симптомы: полиглобулия (S. Forssell, гипернефрома, гепатома, гемангиобластома мозжечка), гемолитическая анемия (опухоли яичников, лимфобластоматоз), сидероахрестическая анемия (эпителиома, лейкоз), лейкоэритробластические реакции (рак с обсеменением костного мозга), гиперфибринолиз (рак предстательной железы); в опухолевой стадии — анемия с гиперпротеинемией, тромбоцитозом и эозинофилией (гипернефрома).
4. Гормональные расстройства: синдром S. Cushing, синдром карциноида (кроме карциноида кишечника также и при бронхиальном раке), гинекомастия, гипогликемия (опухоли печени), гиперкальциемия (шиповидноклеточные опухоли бронхов и мочевого пузыря, гипернефрома).
5. Обменные расстройства: спру, синдром патологической всасываемости, диспротеинемия (например, увеличение содержания a1- и а2-глобулина при гипернефроме), генерализованный амилоидоз (S. Abercrombie), порфирия, печеночная кома, экстраренальная азотемия и почечный экстраренальный синдром, сниженный диурез и потеря электролитов, особенно калиурия (в смысле S. Schwartz— Bartter; при мелкоклеточном бронхиальном раке).
6. Поражения скелета: ревматоидные костные боли, гипертрофический остеопериостит (бронхиальный рак).
7. Сосудистые поражения: развитие варикоцеле с тромбофлебитом (гипернефрома), эндокардит (карциноид и другие опухоли), тяжелый тромбофлебит, а также мозговая эмболия (в смысле S. Trousseau).
8. Желудочно-кишечные расстройства: гиперацидность, язва желудка и двенадцатиперстной кишки (аденома), псевдоилеус толстого кишечника (в смысле S. Ogilvie).
Этиология и патогенез. Комплексные расстройства, детали которых еще полностью не изучены. См. также S. Denny-Brown, S. Trousseau, синдром карциноида, S. Forssell.
