Хроническая лимфатическая лейкемия — первичная болезнь лимфатической ткани, при которой происходит пролиферация и накопление злокачественного клона лимфоцитов Б, с блокированием их клеточного созревания, лишая их иммунологической компетентности.
Причина появления этого лимфоцитарного лейкемического клона неизвестна. Среди предполагаемых этиологических факторов инкриминируются главным образом два:
а) генетический фактор, так как более чем 100 работ сообщают о существовании нескольких больных хроническим лимфолейкозом в некоторых семьях. Хронический лимфолейкоз собственно считается лейкемией с наиболее выраженным семейным характером;
б) явное сокращение иммунной компетентности в связи в возрастом, который может являться благоприятствующим фактором для появления хронического лимфолейкоза, болезни пожилого возраста, так как почти 2/3 больных хроническим лимфолейкозом старше 60 лет.
Что касается происхождения аномалийного лимфоцитарного клона, еще не известно, где именно она возникает: в костном мозге, тимусе или на другой лимфатической территории.
Рост общей лимфоцитарной массы является главным расстройством при хроническом лимфолейкозе. Чрезмерное количество лимфоцитов инфильтрирует органы и ткани порождая большинство клинических признаков. Другим важным расстройством при этой болезни является альтерация иммунной системы, лежащей в основе возникновения инфекций — главная причина смертности при хроническом лимфолейкозе.
Исследования последних 3-х десятилетий принесли особенно ценный вклад в изучение механизма возникновения этих двух расстройств болезни. Так например, 30 лет тому назад рост общей лимфоцитарной массы считался результатом быстрой пролиферации лимфоцитов. Эта гипотеза была опровергнута, так как было доказано, что лейкемические лимфоциты имеют очень низкую митотическую деятельность. Более новые работы показали также, что лейкемические лимфоциты слабо отвечают на антигены in vivo и что они не трансформируются в бласты в культурах с фитогемагглютинином in vitro.
Основываясь на этих данных, Dameshek считает, что лейкемические лимфоциты, функционально инертные, проявляют устойчивость в отношении механизмов уничтожения, живут дольше чем нормальные лимфоциты и накопляются.
В настоящее время единодушно признается, что общая лимфоцитарная масса увеличивается главным образом за счет накопления некомпетентных лимфоцитов и лишь в малой мере за счет их пролиферации.
В результате изучения поднаселений лимфоцитов, было установлено, что в более чем 9% случаев хронического лимфолейкоза возрастает исключительно количество лимфоцитов В. Лишь в 2—5% случаев хронического лимфолейкоза накопляются и пролиферируют лимфоциты типа Т.
