Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС) - клиника, диагностика, лечение

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС) — это заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов, характеризуется селективным нарушением иммунного ответа в отношении инфекции вирусом Эпштейна—Барр.

Нарушение регуляции иммунного ответа при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме обусловлено мутациями в гене SAP (SLAM-associated protein), расположенном на Х-хромосоме. SAP является адаптерным белком, участвующим в передаче внутриклеточного сигнала при активации лимфоцитов через рецепторы SLAM (signalling lymphocyte activation molecule, CD150), 2B4 (CD229) и др..

Фенотип заболевания различен и может проявляться развитием следующих синдромов: фульминантный инфекционный мононуклеоз, гипогаммаглобулинемия, злокачественная лимфома, обычно В-клеточной природы, васкулит; апластическая анемия. Фульминантный инфекционный мононуклеоз является наиболее частым и тяжелым проявлением Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома, развивается при первичном инфицировании вирусом Эпштейна—Барр и всегда сопровождается развитием гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Характерная особенность — развитие фульминантного гепатита с тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью и неконтролируемой гипокоагуляцией.

Без лечения заболевание заканчивалось смертью в 100 % случаев. Терапия ГФС включает внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина и комбинированную иммунохимиотерапию кортикостероидами и этопозидом в соответствии с принципами лечебного протокола HLH-94.

Несмотря на агрессивную терапию, большинство больных фульминантным инфекционным мононуклеозом умирают от септических или геморрагических осложнений. Единственным радикальным методом лечения является аллогенная трансплантация костного мозга.

- Читать далее "Синдром Чедиака—Хигаси - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС) - клиника, диагностика, лечение
  2. Синдром Чедиака—Хигаси - клиника, диагностика, лечение
  3. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) - клиника, диагностика, лечение
  4. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) - история развития, факторы успеха
  5. Виды трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)
  6. Критерии подбора донора гемопоэтических стволовых клеток (ГСК)
  7. Источники гемопоэтических стволовых клеток - костный мозг
  8. Источники гемопоэтических стволовых клеток - периферическая кровь (ПСКК)
  9. Источники гемопоэтических стволовых клеток - пуповинная кровь
  10. Оценка качества трансплантата гемопоэтических стволовых клеток
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта