Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Течение хронической лимфатической лейкемии. Стадии Rai

Эссенциальным диагностическим критерием является лимфоцитоз, — минимум 15 000/мм3 в периферической крови. Эта цифра должна персистировать на 2—3 контролях, произведенных на расстоянии 3 месяцев. Если существуют лимфобласты, они не должны превышать 10%. Исследование костного мозга показывает инфильтрацию лимфоцитами, составляющую минимум 40% клеток.

Бывают многие случаи хронической лимфатической лейкемии, обнаруженной в самом начале, когда лимфоцитоз может быть ниже 15 000/мм3 (хронической лимфатической лейкемии в «ранней фазе»).

Низкие значения, даже в 3000—4000 лимфоцитов/мм3, указывают на хроническую лимфатическую лейкемию, причем диагноз становится почти несомненным в результате изучения поверхностных маркеров (Rudders). Все эти случаи, спустя вариабильных промежуток времени, будут проявить эссенциаль-ный диагностический критерий — лимфоцитоз начинает превышать 15 000/мм3.

Классификация стадий хронического лимфолейкоза

Другими двумя важными диагностическими критериями являются:
а) возраст, обычно старше 50 лет и
б) гиперплазия лимфатических органов (общие аденопатии, спленомегалия).

Следует подчеркнуть в два раза большую частоту заболевания среди мужчин.

Клинико-гематологический аспект больных хронической лимфатической лейкемией в момент диагноза очень разнообразен, а эволюция болезни — весьма вариабильная. Некоторые больные остаются асимптоматичными в течение нескольких лет, причем единственным признаком болезни является лимфоцитоз, другие представляют аденопатии или опухолевую селезенку, иные анемию и тяжелые инфекции и т.д. В связи с этим был описан ряд клинических форм: доброкачественная, типичная или обыкновенная опухолевая, тяжелая, спленомегалическая панцитопеническая и т.д.

Возраст при хроническом лимфолейкозе

В действительности, эти клинические формы ничто иное, как разные стадии, на которых ставился диагноз, или в которых эволюировала болезнь. В настоящее время признается, что эволюция любого случая хронической лимфатической лейкемии протекает в 5 стадиях (К. Rai), причем общим признаком этих стадий является лимфоцитоз (15 000 лимфоцитов/мм3). Эти стадии имеют следующие характеристики:
— Стадия 0: больные клинически ассимптоматичны; единственным признаком является лимфоцитоз.
— Стадия I: появляются аденопатии.
— Стадия II: обнаруживается спленомегалкя и/или гепатомегалия. Аденопатии могут присутствовать или отсутствовать.
— Стадия III: появляется анемия (Гемоглобин 11 г%, гематокрит 33%). Аденопатии, сплено- или гепатомегалия могут присутствовать или отсутствовать.
— Стадия IV: появляется тромбоцитопения (тромбоциты — менее 100 000/мм3). Анемия, аденопатии, сплено- или гепатомегалия могут присутствовать или отсутствовать.

Прогностическая ценность стадиализации Rai была проверена. Мы констатировали хороший прогноз для больных, диагностицированных в стадии 0 (средний срок выживания около 8 лет) и неблагоприятный (средний срок выживания 2—3 года) для больных в стадиях III и IV. Больные, диагностицированиые в стадии II, выживают повидимому в среднем 4—6 лет. Однако существует категория больных (10—15%), у которых болезнь может стабилизироваться на протяжении 10—15 лет и даже больше в определенной стадии (обычно в стадиях 0 или I).

Сообщалось даже о случаях, у которых происходили спонтанные неполные ремиссии (Bernard). Бывают однако и хронические лимфатические лейкемии, которые прогрессируют чрезвычайно быстро к финальным стадиям. Среди скоротечных хронических лимфатических лейкемий находится и «пролимфоцитарная» лейкемия, которую Galton рассматривает как самостоятельную сущность: эти больные представляют акцентуированные общие явления (астения, потения, потеря веса), массивная спленомегалия в контрасте с отсутствием или малым объемом аденопатий, значительный лимфоцитоз, клеточный мономорфизм (лимфоидные клетки больших размеров, с плотным ядерным хроматином, но с везикулярными ядрами, сравнительно обильная цитоплазма), слабый ответ на лечение.

Возраст при хроническом лимфолейкозе

Эволюция подавляющего большинства хронических лимфатических лейкемий протекает по стадиальному пути, описанному Rai. Смерть наступает обычно в стадиях III и IV, но главной причиной экзитуса являются не анемический и геморрагической синдромы, которые характеризуют эти стадии, а инфекции благодаря иммунному дефициту. Часто смерть вызывают сердечно-сосудистые, почечные причины и пр., которые связаны с патологией пожилого возраста.

Когда в обычном развитии хронических лимфатических лейкемий происходит внезапное обострение болезни следует учитывать возможность острой трансформации или наличие синдрома Рихтера (Richter).

Острая трансформация хронической лимфатической лейкемии (альтерированное общее состояние, лихорадка, преобладание лимфобластов в крови и в костном мозге) исключительное явление, причем некоторые авторы даже ставят под сомнение его существование. По мнению некоторых авторов, острую трансформацию можно утверждать только если оболочечные маркеры являются общими для лимфоцитов в хронической фазе и для лимфобластов в острой фазе.

Синдром Рихтера характеризуется лихорадкой (без наличия инфекции), быстрой потерей веса, туморальным ростом аденопатий или спленомегалии, лимфоцитопенией. Посредством биопсий или некропсий в лимфатических опухолях выявляются наряду с зрелыми лимфоцитами, интермедиарные формы, клетки, подобные лимфобласту и плейоморфные клетки или даже клетки Штернберга. С клинической точки зрения, синдром Рихтера считается сочетанием хронической лимфатической лейкемии с лимфомой. Foucar считает, что синдром Рихтера представляет собой аспект трансформации первоначального лимфоцитарного клона.

Средний срок выживания при хронической лимфатической лейкемии оценивается в 6 лет. Прогноз ставится в зависимости от двух параметров:
1) Стадия болезни в момент диагноза. Чем раннее стадия, на которой обнаруживается болезнь, тем лучше прогноз; выявление в развитой стадии влечет за собой неблагоприятную прогностическую оценку.
2) Темп эволюции болезни. Можно ояшдать более медленную прогрессию болезни, когда поверхностным глобулином является IgM с легкими цепями К, когда в крови преобладают крупные лимфоциты (Peterson) и когда ответ на лечение цитостатиками хороший. Однако, болезнь эволюирует быстрее когда существует суровый иммунный дефицит и возникает аутоиммунная гемолитическая анемия.

- Читать далее "Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)"


Оглавление темы "Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз)":
  1. Лечение неходжкиновских (non-Н) злокачественных лимфом
  2. Хроническая лимфатическая лейкемия (хронический лимфолейкоз) - факторы риска
  3. Клиника хронической лимфатической лейкемии - признаки
  4. Лабораторная диагностика хронической лимфатической лейкемии - анализы
  5. Патофизиология хронической лимфатической лейкемии - поражение органов
  6. Течение хронической лимфатической лейкемии. Стадии Rai
  7. Дифференциальная диагностика хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  8. Осложнения хронического лимфолейкоза (хронической лимфатической лейкемии)
  9. Хлорамбуцил для химиотерапии хронического лимфолейкоза - эффективность
  10. Циклофосфамид для химиотерапии хронического лимфолейкоза - результаты
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта