Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность

В практике терапии осложнений хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) находит применение и спленэктомия (СЭ).

Общими показаниями к ее назначению являются:
• гемолитическая анемия с периодом полураспада меченных 51Cr эритроцитов менее 11 дней (в норме 30—32 дня);
• тромбоцитопения менее 100•109/л;
• массивная спленомегалия и вызываемые ею компрессионные осложнения;
• осложнение портальной гипертонией. Противопоказания к спленэктомии (комплексные данные):
• число тромбоцитов более 500•109/л;
• нарушения гемостаза по типу ДВС-синдрома и тромбоцитопения потребления;
• значительное увеличение печени;
• сцинтитопографическая картина с преимущественной локализацией кроветворения в селезенке;
• нарушения функционального состояния сердца, печени, почек.

Диагноз гемолитической анемии при хроническом идиопатическом миелофиброзе основан на данных радиологического исследования продолжительности жизни эритроцитов, меченных 51Cr.

В некоторых случаях патогенез тромбоцитопении при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) понять сложно, поскольку, хотя соответствующие радиологические методы исследования продукции и деструкции тромбоцитов существуют, в практику они не внедрены. В связи с этим рекомендуется тщательное исследование трепаната костного мозга. При обнаружении уменьшения числа мегакариоцитов, преобладания мелких по величине и дефектных по структуре форм можно ожидать нарушения образования тромбоцитов с худшим прогнозом результатов спленэктомии.

При гиперплазии мегакариоцитарного ростка и преобладании крупных форм мегакариоцитов более вероятна связь тромбоцитопении с повышенным гемолизом в увеличенной селезенке. В данном случае можно ожидать лучшего прогноза спленэктомии в отношении тромбоцитопении, хотя исключения, конечно, возможны. Необходимо исключить и такую причину тромбоцитопении и анемии, как миелодиспластический синдром, при котором спленэктомия не показана и чревата ускоренным развитием острого лейкоза.

Исходно большие размеры печени также надо рассматривать как частичное противопоказание к спленэктомии, поскольку после операции у 25 % больных наблюдается ее прогрессирующий рост, и хотя ее функциональное состояние при этом долго не нарушается, смена спленомегалии на значительную гепатомегалию не может рассматриваться как несущественный фактор.

В оценке прогноза спленэктомии и отборе больных на операцию определенное значение имеют данные сцинтитопографического исследования гемопоэза с помощью 99ТсМ. Картины массивной редукции гемопоэза в плоских и трубчатых костях ставят под сомнение пользу назначения спленэктомии, поскольку селезенка оказывается почти единственным источником гемопоэза. И хотя подобная картина не является абсолютным противопоказанием к спленэктомии, прогнозировать результаты проблематично, но описаны случаи усиления гемопоэтической функции костного мозга после спленэктомии.

лечение хронического идиопатического миелофиброза

Степень выраженности миелофиброза и остеомиелосклероза не имеет решающего значения при отборе больных на спленэктомию, но она оказывает влияние на прогноз ее результатов. Плохое прогностическое значение имеет и гипоклеточность костного мозга.

Высокая исходная нормобластемия, осколки ядер мегакариоцитов, макро- и одновременно микроцитарный характер анемии, резко выраженный пойки-лоцитоз свидетельствуют о глубоких качественных нарушениях гепомоэза, которые не могут быть устранены спленэктомией.

Назначению спленэктомии предшествуют попытки добиться эффекта с помощью консервативной терапии анемического и тромбоцитопенического синдромов с помощью преднизолона. При ее неэффективности назначается спленэктомия.

При внутрипеченочной портальной гипертонии желательно сочетать спленэктомию с наложением спленоренального шунта , но, по нашим данным, эффективна и одна спленэктомия.

Удаление большой селезенки представляет значительные технические трудности, однако практикуемые иногда попытки ее сокращения перед операцией с помощью гамма-терапии не оправданы в связи с развитием спаечных процессов, затрудняющих операцию, и высокой частотой цитопенических осложнений.

Переносимость операции зависит от исходного состояния гемостаза и эффективности коррекции выявленных нарушений, квалификации хирурга, службы интенсивной терапии. Риск хирургических вмешательств с 1970 г. существенно уменьшился, но операционная смертность и послеоперационные осложнения все еще остаются большой проблемой.

По данным анализа 203 спленэктомированных больных, операцию не перенесли 9 %, а частота послеоперационных осложнений составила 31 %. В другом наблюдении (30 спленэктомированных больных) смертность составила 6,7 %, а послеоперационные осложнение — 37 %. Авторы, сопоставив частоту осложнений при раннем и позднем назначении спленэктомии (13 и 64 % соответственно), высказались в пользу более ранней спленэктомии, при первом появлении цитопенических осложнений заболевания.

К послеоперационным осложнениям относятся кровотечения, геморрагический и некротический панкреатит, поддиафрагмальный абсцесс, ателектазы легких, тромботические и инфекционные осложнения. Иногда из-за кровотечения возникает необходимость в релапаратомии. Причиной кровотечений является количественная и качественная неполноценность тромбоцитов и нарушение свертывания крови. Развитию тромбозов сосудов способствуют послеоперационный тромбоцитоз, нормобластемия, повышение уровня тканевого тромбопластина, свойственное массивным операциям, и в некоторых случаях тромбогеморрагический синдром.

Отсюда необходимость квалифицированного гемостазиологического контроля как до, так и во время, и после операции, а также соответствующая подготовка больных. Возникающий после операции тромбоцитоз подлежит быстрому циторедуктивному лечению; назначение аспирина с профилактической целью нежелательно из-за угрозы кровотечений.

У перенесших операцию наблюдался хороший результат, если объектами спленэктомии были гемолитическая анемия, массивная спленомегалия и портальная гипертония, — 67, 23 и 50 % длительных ремиссий соответственно. По данным другого сообщения, спленэктомия оказалась эффективной в отношении анемии в 70 %, тромбоцитопении — 57 %, портальной гипертонии - 83 %.

Следует отметить улучшение качества жизни у перенесших данную операцию. Это объясняется устранением симптомов, вызванных большой селезенкой, уменьшением клеточного гиперкатаболизма, нормализацией или улучшением показателей красной крови, существенной прибавкой массы тела.

Вопрос об удлинении продолжительности жизни больных под влиянием спленэктомии остается открытым. Отдельные больные имеют уникальную продолжительность жизни после спленэктомии, равную 10—11 годам. Расчет средней продолжительности жизни на большом клиническом материале не показал ее увеличения, но не было и сокращения, даже с учетом больных, у которых после спленэктомии развился острый лейкоз.

Сравнительно высокая продолжительность жизни после операции — 55 мес у 65 больных, перенесших спленэктомию, отмеченная итальянскими авторами, может найти объяснение в отборе на операцию больных сравнительно молодого возраста (средний возраст 55 лет).

Противоречивость мнений по этому вопросу, а также по влиянию спленэктомии на частоту последующего развития острого лейкоза A. Tefferi справедливо объясняет целым рядом факторов, прежде всего неоднородным отбором больных на спленэктомию. Это легко понять, если принять во внимание, что есть сторонники раннего назначения спленэктомии и такие специалисты, которые назначают спленэктомию на поздних стадиях заболевания, когда все консервативные методы лечения больного исчерпаны. Результаты и последствия заведомо будут разными.

Среди 203 перенесших операцию больных A. Tefferi острый лейкоз развился у 16 % больных, а среднее время жизни после спленэктомии до развития острого лейкоза составило 27 мес. По мнению автора, эти данные выглядят благополучно по сравнению с исходами у 321 больного, по данным литературы. Хотя частота развития острого лейкоза среди этих больных составила 11— 27 %, средний срок периода до развития острого лейкоза равнялся всего 13 мес.

В итальянской группе имела место высокая пропорция острого лейкоза у больных после спленэктомии — 43 %, а у не-оперированных — 22 %. Суммарные данные по Италии (462 перенесших спленэктомию больных): частота острого лейкоза у перенесших спленэктомию — 26 %, а у неоперированных — 12 %. По мнению авторов, спленэктомия является независимым фактором риска развития острого лейкоза.

Какими бы субъективными не выглядели различные точки зрения по этому вопросу, проблема промоторного действия спленэктомии на развитие острого лейкоза существует. Между тем сама операция не может считаться первопричиной острого лейкоза; она может выявить скрытую тенденцию к этому исходу, которая до спленэктомии не была должным образом оценена. При анализе своих наблюдений post factum было обращено внимание на очень большую продолжительность заболевания у большинства наших больных, наличие больных с лейкопенией, или лейкоцитозом, или всем набором симптомов миелодисплазии, при которой возможность развития острого лейкоза в ближайшие сроки может легко прогнозироваться.

Из этого следует необходимость улучшения отбора больных на спленэктомию. Если прогностическое значение высокого содержания CD34-позитивных клеток в периферической крови подтвердится, появится еще один критерий, исключающий назначение спленэктомии.

Таким образом, спленэктомия как метод лечения осложнений хронического идиопатического миелофиброза не потеряла своего позитивного значения, обладает достаточной эффективностью, особенно при портальной гипертонии, компрессионном синдроме и гемолитической анемии, способна значительно улучшить качество жизни больных, хотя и не продлевает существенно ее продолжительность.

- Читать далее "Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - лучевая, новые препараты"


Оглавление темы "Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)":
  1. Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) - определение, эпидемиология, патогенез
  2. Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - гистология
  3. Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности
  4. Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - дифференциация
  5. Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
  6. Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - прогноз
  7. Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы
  8. Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - цитостатики
  9. Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность
  10. Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - лучевая, новые препараты
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта