Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины

Синонимы синдрома с голубыми как море гистиоцитами: болезнь Ниманна-Пика взрослого, неклассифицируемый тип ретикулоэндотелиоза, цероидная пигментофагия, ретикулярные клетки с необычным пигментом.

Синдром «голубых как море гистиоцитов» образует клиническую картину, характеризующуюся спленомегалмей и пурпурой в сочетании с наличием в костном мозге и селезенки множества макрофагов с голубыми как море гранулами. Это новый наследственный липидоз с передачей автосомально рецессивного типа (Sawitsky, Silverstein).

Кроме первичного заболевания, голубые как море гистиоциты могут присутствовать при многих других обстоятельствах (Sawitsky, Silverstein, Ursea).

Moeschlin заметил макрофаги с голубыми гранулами в селезенке одного пациента со спленомегалией по неизвестной причине, которые он назвал «голубыми гистиоцитами». В 1950 г. Wewalka описал тот же тип клеток впервые в костном мозге. Sawitsky и сотр. нашли множество голубых гистиоцитов у двух молодых больных со спленомегалией и выразили мнение, что эта болезнь является новым синдромом.

Синдром с голубыми как море гистиоцитами

В 1970 г. был создан термин "синдром с голубыми как море гистиоцитами" ("Sea blue histiocytes sindrom"), который был принят большинством авторов.

Этиология синдрома с голубыми как море гистиоцитами неизвестна. Болезнь — наследственная с автосомально рецессивной передачей. Единокровие было инкриминировано в некоторых случаях (Sawitsky). Оба пола заболевают в одинаковой мере.

Патогенез синдрома с голубыми как море гистиоцитами. Основным расстройством при синдроме с голубыми гистиоцитами является по-видимому комплексная липидная аномалия, характеризующаяся накоплением в макрофагах селезенки, костного мозга и печени чрезмерных количеств сфинголипидов и гликосфинголипидов.

Специфическая биохимическая аномалия и точная идентификация депонированных в макрофагах сфинголипидов еще не установлены. Источник липидного материала, накопленного в клетках неизвестен. Повышение мочевой экскреции мукополисахаридов, отмеченной у некоторых пациентов, не было найдено во всех случаях (Sawitsky).

- Читать далее "Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение"


Оглавление темы "Липидозы":
  1. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  2. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  3. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  4. Лечение болезни Гоше - современные методы
  5. Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины
  6. Клиника болезни Ниманна-Пика - диагностика, лечение
  7. Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины
  8. Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение
  9. Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
  10. Спленомегалии - истории изучения, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта