Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Чедиака—Хигаси - клиника, диагностика, лечение

Синдром Чедиака—Хигаси — редкий аутосомно-рециссивный синдром, клинически проявляющийся частичным кожно-глазным альбинизмом, иммунодефицитом, геморрагическим диатезом и прогрессирующими неврологическими расстройствами. Иммунодефицит при этом синдроме обусловлен в первую очередь нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального рядов и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения секреторных гранул тромбоцитов.

В настоящее время расшифрована генетическая природа синдрома Чедиака—Хигаси, которая связана с мутациями в гене LYST/CHS1 (Chediak—Higashi syndrome 1). Продукт данного гена участвует в биогенезе лизосом, меланосом, секреторных гранул цитотоксических клеток.

синдром Чедиака-Хигаси

Патогномоничным признаком синдрома Чедиака—Хигаси является наличие гигантских гранул в лейкоцитах. Нейтрофилы больных способны нормально фагоцитировать, но не способны образовывать полноценную фагоцитарную вакуоль, что предрасполагает к развитию рецидивирующих инфекций стафилококковой, стрептококковой и кандидозной этиологии.

Лимфоциты вне фазы акселерации, как правило, не отличаются от нормальных клеток в реакциях бласттрансформации с митогенами, но активность NK-клеток всегда значительно снижена. Именно нарушение функции последних, по всей вероятности, лежит в основе развития фазы акселерации, являющейся по сути ГФС, и встречается у 80 % больных.

синдром Чедиака-Хигаси у ребенка

Основными клиническими проявлениями, как и при первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, являются лихорадка, гепатоспленомегалия, желтуха, менингоэнцефалит, увеличение лимфатических узлов, отеки, панцитопения.

Лечение до развития фазы акселерации сводится к адекватному контролю возникающих инфекций. В фазе акселерации терапия должна проводиться по протоколу HLH-94 с обязательной последующей аллогенной трансплантацией костного мозга от HLA-идентичного или гаплоидентичного донора.

- Читать далее "Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) - клиника, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Гематология":
  1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (ХЛПС) - клиника, диагностика, лечение
  2. Синдром Чедиака—Хигаси - клиника, диагностика, лечение
  3. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (болезнь Розаи—Дорфмана) - клиника, диагностика, лечение
  4. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) - история развития, факторы успеха
  5. Виды трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)
  6. Критерии подбора донора гемопоэтических стволовых клеток (ГСК)
  7. Источники гемопоэтических стволовых клеток - костный мозг
  8. Источники гемопоэтических стволовых клеток - периферическая кровь (ПСКК)
  9. Источники гемопоэтических стволовых клеток - пуповинная кровь
  10. Оценка качества трансплантата гемопоэтических стволовых клеток
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта