Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины

Сиклемия (синонимы: дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) представляет собой качественное заболевание гемоглобина, при котором основное нарушение состоит в наличии гемоглобина S в эритроцитах. Болезнь характеризуется хронической гемолитической анемией и явлениями сосудистой закупорки, причину которых следует искать в дрепаноцитном преобразовании эритроцитов.

Явление сиклизации впервые описал J.P. Herrick в 1919 г. Он обратил внимание на «причудливую серповидную форму» красных кровяных клеток в крови страдавшего анемией чернокожего пациента. Позже, в 1927 г., Halm и Gillespie отметили развитие сиклизации лишь в условиях понижения давления О2.

В 1949 г. Neel и Beet доказали наследственный характер болезни, что тяжелая форма отражает гомозиготное состояние, в то время как легкая — гетерозиготное. В том же году Janet Watson высказал мнение о том, что причину заболевания следует искать в наличии иного вида гемоглобина, чем от нормального взрослого человека.

Вскрытие первого аномального гемоглобина сделано Pauling и его сотрудниками, которые, в 1949 г. доказали, что картина электрофоретической миграции гемоглобина страдающих анемией, в крови которых имеются серповидные красные кровяные клетки, иная, чем нормального гемоглобина. Уточнение структурной аномалии гемоглобина S принадлежит Ingram в 1956 г. в связи с внедрением техники „fingerprint".

«Выявление первого аномального гемоглобина — гемоглобина S — составило не только новый этап в развитии знаний о гемоглобинопатиях, но и межевой камень медицинского исследования XX века в связи с обоснованием общей концепции о молекулярных болезнях.

Клинический этап понимания болезни, предшествующий 1949 г., дополнился, в дальнейшем, познанием глубокого патофизиогенетического механизма по последним знаниям о структуре и аномалиях гемоглобина. В этой связи было доказано, что сиклемия — комплексное клиническое заболевание — результат молекулярной аномалии лишь одного белка, замены одной аминокислоты в молекуле гемоглобина, другой.

сиклемия - серповидноклеточная анемия

Причины сиклемии - серповидноклеточной анемии

Сиклемия это молекулярное заболевание, причиной которого является генетическая мутация в контролирующих синтез гемоглобина генах.

Эпидемиология сиклемии - серповидноклеточной анемии

Наибольшая частота заболевания наблюдается среди народов экваториальной зоны африканского материка, также на аравийском полуострове, на юге Индии, Цейлоне, Мадагаскаре и среди цветного населения южной и северной Америк. Что касается Европы очаги гемоглобина S описаны в Турции, Греции, южной Италии, в то время как у остальных народов Европы диагноз гемоглобина S редкое явление.

У нас в стране о первых случаях гемоглобина S было сообщено в 1967 г.; в настоящее время на учете коллектива гематологилческого Центра значатся 11 семей с этой генетической аномалией.

Следует отметить, что гемоглобин S создает некоторую устойчивость к вызываемой Plasmodium falciparum малярии. Эта отличительная черта составляет один из факторов, объясняющих высокий показатель частоты сиклемии в данной зоне.

Так, у аномальных индивидов (АА) смертность от малярии высокая; у индивидов с сиклемией (SS) показатель смертности нысокий в связи с собственно тяжестью заболевания; гетерозиготные больные (AS) устойчивы к малярии и продолжительность жизни укладываетвя в норму.

- Читать далее "Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии"


Оглавление темы "Гемоглобинопатии":
  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий - патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
  8. Лечение сиклемии - серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта