Семейная предрасположенность к болезням крови - лейкозам, лимфомам
Изучение семейной частоты гемобластозов давно использовали для оценки наследования риска заболевания. Накоплено значительное число сообщений о лейкозах у кровных родственников. Интерпретация этих находок сопряжена с трудностями учета и необходимостью исключения влияния внешних факторов, общих для родственников.
Последнее обстоятельство удается выявить нечасто. Например, известны эпизод заболевания неходжкиновскими лимфомами (НХЛ) у двоюродных братьев, одновременно контактировавших с гексахлорциклогексаном, заболевание острым лейкозом (ОЛ) дяди и племянника, контактировавших профессионально с бензолом. Семейные случаи неходжкиновских лимфом (НХЛ) довольно редки.
Есть несколько сообщений о неединичных случаях хронического миелолейкоза (ХМЛ) в семье, однако надежным свидетельством генетической предрасположенности к заболеванию они быть не могут.
На результаты анализа зависимости риска заболевания от семейного онкологического анамнеза влияет высокая вероятность субъективных ошибок обследования. При использовании метода «случай — контроль» в отношении 811 больных ОЛ показано значение способа сбора информации: заполнение анкеты с участием интервьюера — ОР при наличии гемобластоза у члена семьи составил 1,8 (ДИ 95 %: 1,1—3,0), тогда как при самозаполнении анкеты получена отрицательная связь — ОР 0,6 (ДИ 95 %: 0,4—1,1)].
Подозрения относительно семейной предрасположенности детей к острым лейкозам (ОЛ) при тщательном рассмотрении оказались несостоятельными. По материалам Национальной базы данных семейного рака Швеции проанализированы 8158 случаев новообразований у детей, родители которых страдали онкологическими заболеваниями.
В таких семьях установлено двукратное увеличение риска опухолей нервной системы и лимфом и 6,4-кратное — опухолей эндокринной системы. Для ретинобластомы риск достигал 60-кратной величины. В отношении острых лейкозов и опухоли Вильмса эксцесс риска не определялся.
Признаки наследственной предрасположенности к заболеванию установлены для ряда форм гемобластозов: волосатоклеточного лейкоза, истинной полицитемии, болезни Вальденстрема.
