Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Редкие причины мегалобластической анемии - ацидурия, анемия реагирующая на пиридоксин

Мегалобластические анемии за счет редких причин - категория заболеваний характеризуется нарушением синтезирования ДНК по другим известным или неизвестным причинам, кроме дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты. В основном эти причины заключаются в блокировании ряда реакций биосинтеза ДНК лекарственными препаратами или в связи с дефицитом собственно ферментов (врожденным или приобретенным в процессах клеточной патологии).

а) Антиметаболиты, применяемые в терапии лейкемий и прочих пролиферативных заболеваний в большинстве случаев представляют собой структурные аналоги пуриновых или пиримидиновых оснований. В основном они действуют путем угнетения отдельных реакций синтезирования нуклеотидов или их полимеризации, при этом некоторые включены в полинуклеотидную цепь, которую изменяют функционально.

1) Структурные аналоги пуринов (6-меркаптопурин, 6-тиогуанин, азотиоприн) воздействуют на ранних этапах синтезирования пуриновых нуклеотидов, также в процессе интерконверсии пуринов; к тому же первые два могут быть включены в структуру пуринов (Williams и сотр., Mathe и сотр.).

2) Среди структурных аналогов пиримидинов (5-флюороурацил, 5-флюоро-2'-дезоксиуридин, цитозин-арабинозид) — первые два угнетают тимидилатсинтетазу, в то время как третий — ДНК-полимеразу и восстановление цитидиловой кислоты в дезоксицитидиловую кислоту.

3) Прочие медикаменты, причисленные к этой категории — гидроксиурея (угнетающая восстановление рибонуклеотидов), BGNU и CCNU (взаимодействующие с синтезом пуринов), метил-GAC и пр.

мегалобластная анемия

б) Врожденная оротовая ацидурия - это редкая генетическая болезнь, характеризующаяся мегалобластической анемией, нарушением роста и выделением с мочой большого количества оротовой кислоты. Положительное воздействие на эти явления оказывают уридиловая или цитидиловая кислота. Дефект (передаваемый аутосомально-рецессивным путем) затрагивает ген, регулирующий последние две ступени процесса синтезирования уридиловой кислоты.

в) Устойчивые анемии составляют группу мегалобластических анемий неизвестной природы, зона который пересекается с зонами эритремического миелоза и анемии (сидеробластической), реагирующей на пиридоксин.

Анемии, реагирующие на пиридоксин (редкие, возможно нескольких видов). В них отмечается нарушение процесса синтезирования гема (гипохромию, колцевые сидеробласты), которое устраняется (полностью или частично) назначением крупных доз пиридоксина, хотя и не обнаруживается недостаток последнего. Примерно в 10% случаев развивается мегалобластоз (как и при других, неподдающихся лечению анемиях, не реагирующих на пиридоксин).

При эритремическом миелозе мегалобластические изменения видимо относятся за счет поражения некоторых, участвующих в синтезе ДРНК ферментов (Williams и сотр.).

В литературе описан лишь один случай (Rogers и сотр.) мегалобластической анемии, реагирующей на крупные дозы тиамина, что отнюдь не получило должного объяснения.

- Вернуться раздел "Анемии"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Причины мегалобластной анемии":
  1. Мегалобластические анемии из-за недостатка внутреннего фактора Касла
  2. Мегалобластические анемии из-за недостатка витамина В12 при заболеваниях и инфекциях кишечника
  3. Мегалобластические анемии из-за нарушений метаболизма витамина В12
  4. Обмен фолиевой кислоты в организме. Сколько фолиевой кислоты нужно в норме?
  5. Причины недостатка фолиевой кислоты. Классификация фолиевого дефицита
  6. Мегалобластическая анемия при недостатке фолиевой кислоты в пище
  7. Мегалобластическая анемия за счет нарушения поглощения фолиевой кислоты
  8. Мегалобластическая анемия за счет высокого расхода фолиевой кислоты
  9. Мегалобластическая анемия за счет нарушения расхода фолиевой кислоты
  10. Редкие причины мегалобластической анемии - ацидурия, анемия реагирующая на пиридоксин
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта