Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - прогноз

Распространенное мнение о доброкачественности течения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) не относится ко всем больным и не подтверждается статистическими даннными: по результатам анализа итальянских авторов, медиана выживаемости варьирует от 1,4 до 9,1 года.

Частота бластной трансформации достигает 30 % и более. По данным американских авторов, общая средняя продолжительность жизни больных составляет всего 5 лет.

Тем не менее у значительной части больных течение заболевания вполне доброкачественное, и этой группе пациентов свойственны свои клинико-гема-тологические, патогистологические и цитогенетиче-ские характеристики.

В прогностической модели Dupriez, основанной на анализе течения заболевания и медианы выживаемости у 200 больных ХИМФ, факторами плохого прогноза признаны прежде всего анемия (Hb < 100 г/л), лейкоцитоз более 30 • 109/л или лейкопения ниже 3 • 109/л. У больных, не имеющих этих признаков, медиана выживаемости составила 93 мес, а у больных, имеющих хотя бы 1 или 2 таких признака, — 26 мес.

Используя простые клинические и гематологические параметры болезни, F. Cervantes разделил больных на 2 группы — с короткой (20,6 мес) и длительной (98 мес) медианой выживаемости.

При анализе естественного течения заболевания G. Barosi высказал несколько интересных положений прогностического значения:
а) по степени выраженности миелофиброза на момент постановки диагноза можно прогнозировать время развития анемического синдрома: при его резко выраженном варианте анемия развивается в течение 2 лет;
б) большое прогностическое значение имеет содержание CD34-позитивных клеток в периферической крови. Число этих клеток коррелирует с продолжительностью заболевания и вероятностью эволюции в острый лейкоз: при их абсолютном числе 300 • 106/л эта перспектива является неизбежной;
в) автор выделяет отдельную группу хорошего прогноза.

прогноз хронического идиопатического миелофиброза

Параметры заболевания в этой группе следующие: более молодой возраст, стабильное течение, небольшая степень миелофиброза или только миелопролиферация, нормальные показатели красной крови и числа лейкоцитов, отсутствие или небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево, нормальное или повышенное число тромбоцитов. Этот вариант заболевания автор обозначает как «тлеющий» или «замороженный» миелофиброз.

Даже при этой доброкачественной форме осложнения возможны, и особенно это относится к тромбозам в системе чревных артерий.

Прогноз определяет и патоморфологическая картина хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ). У больных с префиброзной или ранней фиброзной стадией медиана выживаемости составила 130 мес, тогда как у больных с выраженным миелофиброзом и остеомиелосклерозом — 82 мес. К параметрам плохого прогностического значения отнесены и пожилой возраст на момент диагностики, степень анемии, а также число лейкоцитов и тромбоцитов.

Прогностическое значение, безусловно, имеют и данные цитогенетического исследования.

Вопросы прогноза дальнейшего течения заболевания на данное время имеют чисто практическое значение при отборе больных на трансплантацию костного мозга, ставшую реальностью.

Ниже приведена суммация показателей плохого прогноза, учитывающая накопленный по этому вопросу опыт, доступный для любого практического врача:
— анемия (Hb<100 г/л);
— пожилой возраст (старше 64 лет);
— симптомы гиперкатаболизма (потеря массы тела, чрезмерная слабость, ночные поты, субфеб-рильная температура тела);
— число лейкоцитов > 30•109/л;
— число лейкоцитов < 4•109/л;
— циркуляция бластов в периферической крови (> 1 %);
— цитогенетические нарушения (+8, 12р-).

По этому принципу автор разделил больных на 3 группы:
• группа низкого риска — отсутствие плохих прогностических признаков; медиана выживаемости в этой группе может превышать 10 лет;
• группа высокого риска (присутствие 2 и более факторов плохого прогноза независимо от возраста). В этой группе средняя выживаемость не превышает 2 лет;
• группа промежуточного риска.

Отбору на столь ответственную меру лечения, какой является трансплантация костного мозга, подлежит группа больных высокого риска.

- Читать далее "Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы"


Оглавление темы "Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)":
  1. Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) - определение, эпидемиология, патогенез
  2. Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - гистология
  3. Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности
  4. Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - дифференциация
  5. Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
  6. Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - прогноз
  7. Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы
  8. Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - цитостатики
  9. Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность
  10. Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - лучевая, новые препараты
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта