В таблицах, составленных по новым статистикам Rappaport, Jones, Dorfman проводятся взаимосвязи между эволюцией и клеточными типами лимфосаркомы. Вообще считается, что узелковая дифференцированная лимфосаркома на стадиях I и II имеет благоприятную эволюцию, с выживаниями более 10 лет, в размере более 50%. Можно говорить об излечении в случаях, остающихся асимптоматичными более 5 лет, как и при болезни Годжкина.
Считается, что правильно примененная кобальтотерапия и даже химиотерапия и иммунотерапия, обычно в сочетании с первой, приводят к таким результатам.
Висцерализированные формы имеют тяжелую и короткую эволюцию когда они являются результатом перехода в стадию III и IV. Формы IЕ и IIЕ, по номенклатуре Анн Арбор, как и при болезни Ходжкина оказываются тяжелыми в зависимости от клеточного типа, причем формы D.N.D.и D.S.D. могут рецидивировать и распространяться спустя некоторое время после облучения или хирургического вмешательства.
Это по-видимому свидетельствует о диффузном многоочаговом характере пролиферации, который очевидно подтверждается чаще и лучше, чем при болезни Ходжкина.
У детей диффузные недифференцированные формы лимфосаркомы оказываются опаснее, так как они имеют более острую эволюцию и иногда лейкемический характер.
Не отмечается разницы в эволюции между мужчинами и женщинами у взрослых, где тяжесть зависит от диффузного гистологического типа, со слабой дифференциацией, или от смешанного типа. Локализации в центральной нервной системе являются всегда тяжелыми.
Формы лимфосаркомы с иммунными явлениями, особенно с иммунным дефицитом имеют относительную тяжесть, зависящую от степени распространения. Автоиммунные симптомы могут значительно улучшаться благодаря лечению и не являются сами по себе критерием тяжести. Однако инфекционные осложнения вследствие иммунных дефицитов являются вообще признаками тяжести, особенно в поздних стадиях диффузных форм.
В основном, тяжесть иммунных альтераций показана сокращением Ig, которое может наступать рано, но все же быть исправимым. Иммунный дефицит клеточного типа, благодаря сокращению массы лимфоцитов Т при диффузных формах и вообще в поздних стадиях, всегда опасен, обусловливая рецидивирующие микробные и грибковые инфекции. Повторная химиотерапия является лишним фактором усугубления иммунного дефицита.
Прогноз следовательно детерминирован клеточным типом, стадией распространения и тяжестью иммунного расстройства. Тяжелыми являются диффузные слабо дифференцированные или недифференцированные формы, которые эволюируют быстро к стадиям III и IV Б; они могут эволюировать тяжело уже на стадиях II и III Б, когда существуют глубокие иммунологические альтерации. Статистики единодушны насчет лучшего прогноза для узелковых форм по сравнению с диффузными формами.
В первом случае, выживания превышают в высоком проценте 5 и даже 10 лет, в то время как диффузные формы, в особенности типы D.S.D. и D.N.D. с трудом доходят до 2 лет, даже при современных методах лечения. Диффузная смешанная форма имеет также тяжелый прогноз, как ретикулосаркома, которая считается в настоящее время гистиоцитосаркомой. Иммунные расстройства не представляют тяжести сами по себе, так как их эволюция зависит от ответа на лечение различных гистологических форм. Однако, в основном, водворившийся иммунный дефицит типа Т является признаком сокращения срока эволюции.
Лейкемическая трансформация в костном мозге и в крови опасна у детей (Skarin и сотр.) и при лимфобластических формах у взрослого. Диффузная лимфосаркома, которая гистологически совпадает с хроническим лимфолейкозом, может быть алейкемической формой последней, способной эволюировать благоприятнее в случае дифференцированной формы. В общем, однако, массивная инвазия костного мозга, с глубоким расстройством гематопоэза, с сокращением гранулоцитов, тромбоцитов и с появлением анемии, отягощает эволюцию любой формы лимфосаркомы.
Ограниченные медуллярные инвазии могут иметь однако более длительную и даже обратимую эволюцию. В нашем опыте, формы лейкемической лимфосаркомы со спленическим преобладанием и медуллярной инвазией, имели чрезвычайно благоприятную эволюцию после спленектомии; костный мозг и гематопоэз вернулись почти к норме, причем отдельные больные продолжают еще жить спустя 10 лет.
Амилоидоз, хотя и встречается редко по сравнению с миэломой и болезнью Вальденштрема, является элементом тяжелого прогноза, когда он локализируется на внутренних органах (печень, почки, диггестивный тракт).
Превращение более доброкачественной клеточной формы в другую, считающуюся редкой, все же отмечается некоторыми авторами в результате многократных биопсий в нескольких ганглиозных зонах (Skarin и сотр.). Повидимому чаще наблюдается трансформация узелковой формы в диффузную форму, которая сокращает эволюцию благодаря снижению степени нодулярности (Patchefsky и сотр., Kim и Dorfman).
По критериям Пачевского, на 293 случаев лимфосаркомы, можно установить прогноз тяжести от I до IV степени, по степени нодулярности: в степень тяжести I и II входят выживания свыше 5 лет у 45—50% больных и они соответствуют гистологически III и IV степени нодулярности; в степень тяжести III и IV входят выживания более 5 лет у 20—10% больных и они соответствуют нодулярности I и II степени, то есть приближаются к диффузной форме, которая является самой тяжелой.
В упомянутой статистике, при узелковой форме встречается лишь слабо дифференцированный и смешанный тип; форма узелковая хорошо дифференцированная появляется только у 9/293 случаев; соотношение между узелковой и диффузной формами составляет 48 к 40%. Среди диффузных форм (Д), 88% выступают как гистиоцитарные формы, что еще больше ухудшает прогноз наряду с диффузными слабо дифференцированными или смешанными формами.
По современным классификациям на иммунной основе, недифференцированные лимфоцитарные лимфомы — в том числе иммунобластическая лимфома и лимфома Беркитта (Burkitt) — имеют высокую злокачественность, с большой устойчивостью к лечению (Lennert). Лимфомы типа Т с высокой злокачественностью надо однако дифференцировать посредством поверхностных иммунных маркеров и энзиматических маркеров, кислотной фосфатазы и TdT (трансдиамин-трансфераза).
