Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
Прогноз при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) определяется клиническим симптомокомплексом и варьирует от абсолютно благоприятного до фатального.
Основными прогностическими факторами являются возраст пациента, распространенность процесса и наличие дисфункции пораженных органов.
Наиболее неблагоприятно заболевание протекает у пациентов в возрасте до 2 лет и при полиорганном поражении с нарушением функции органов. Данные критерии являются определяющими для всех современных терапевтических протоколов.
Критерии органной дисфункции при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
I. Дисфункция печени:
Наличие одного или более из следующих признаков:
• общий белок — менее 55 г/л;
• альбумин — менее 25 г/л;
• отеки и/или асцит;
• билирубин — более 1,5 мг % при отсутствии признаков гемолиза.
II. Дисфункция кроветворения Наличие одного или более из следующих признаков:
• гемоглобин — менее 100 г/л при отсутствии дефицита железа;
• лейкоциты — менее 4,0 • 109/л;
• нейтрофилы — менее 1,5 • 109/л;
• тромбоциты — менее 100 • 109/л.
III. Дисфункция легких Тахипноэ и/или диспноэ, цианоз, кашель. Пневмоторакс, плевральный экссудат (не связанные с инфекцией).
