Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
В 1966 г. Albrecht сообщил о наличии клеток Гоше в костном мозге больного с хронической гранулоцитарной лейкемией (Х.Г.Л.), после чего он же сообщил еще о 10 случаях из изученных им 64.
По случаю пересмотра медуллярных аспиратов у больных с хронической гранулоцитарной лейкемией. были замечены и макрофаги с голубыми клетками, подобные тем, которые существуют при синдроме «голубых как море гистиоцитов».
В дальнейшем было отмечено множество других случаев хронической гранулоцитарной лейкемией (Dosik, Kattlowe, Ursea) и редкие случаи талассемии (Ursea, Zaino), с наличием клеток Гоше и/или «приобретенных» голубых гистиоцитов в селезенке и костном мозге.
Список болезней, в течение которых появляются голубые гистиоциты непрерывно обогащался. Они были найдены при следующих заболеваниях: тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, гиперлипопротеинемия, сиклемия, Policitemia vera, саркоидоз, наследственный дефицит ацилтрансферазы, множественная миэлома, хронический грануломатоз ребенка, болезнь Вольмана, болезнь Ниманна-Пика взрослого, после дефицитных диэт (дефицит витамина Е), после противогипертензивных медикаментов и пр.
Клетки Гоше и голубые гистиоциты при хронической гранулоцитарной лейкемии или талассемии не отличаются с морфологической точки зрения, на оптическом или электронном микроскопе, от тех, которые наблюдаются при наследственной болезни. С цитохимической точки зрения (реакции PAS, Судан черный В, метилпирониновая зелень, прусская синь, окраска фейлгена, кислотная фосфатаза), приобретенные клетки Гоше кажутся также идентичными настоящим клеткам Гоше.
Их можно дифференцировать лишь по тому, что они находятся в меньшем количестве, а костный мозг представляет вдобавок и характерные изменения для основного заболевания (Dosik, Kattlowe, Sawitsky, Silverstein, Ursea). Очень важным с патогенетической точки зрения является тот факт, что при хронической гранулоцитарной лейкемии глюкоцереброзидаза (а также и сфингомиэлиназа) оказывается нормальной или повышенной по сравнению с наследственной болезнью где она отсутствует или понижена.
Патогенез приобретенных клеток Гоше или голубых как море гистиоцитов не известен. При хронической гранулоцитарной лейкемии, считается, что сильно увеличенный турновер гранулоцитов (более чем в 5—10 раз по сравнению с нормой) генерирует большие количества сфинголипидов, которые перенагружают макрофаговую систему. У некоторых больных нагрузка превышает ее катаболическую способность и появляются клетки Гоше голубые гистиоциты или оба типа клеток.
Появление клеток Гоше, в костном мозге больных с хронической гранулоцитарной лейкемией по-видимому не связано с лечением, семейной историей, расой или возрастом. Чрезмерные диструкции эритроцитов, тромбоцитов или других богатых липидами клеток также лежат в основе появления этих макрофагов.
Неизвестно, является ли вторичный синдром голубых гистиоцитов результатом сверхнагрузок энзиматических систем или же последствием энзиматических дефицитов. Была высказана гипотеза, что этот синдром повидимому представляет гетерозиготное состояние с частичным энзиматическим дефицитом, который выступает только в течение ряда болезней с ускоренным клеточным турновером (Brady). Идентификация и определение энзиматического дефицита подтвердит или опровергнет эту гипотезу.
