Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития

Глюкоцереброзиды состоят из жирной кислоты (вариирующий от одного цереброзида к другому), сфингозина (моноаминированный ненасыщенный диалкоголь с 18 атомами углерода) и глюкозы. Катаболизм происходит путем их деградации на разных уровнях специфическими энзимами, из которых наиболее важными являются глюкозидазы.

Бета-глюкозидаза, вероятно лизозомальный энзим, гидролизирует глюкоцереброзиды в церамид, согласно реакции:
глюкоцереброзиды + вода (с участичем глюкоцереброзидазы) => глюкоза + церамгд.

Сокращение или бездействие энзима блокирует катаболизм глюколипидов в стадии глюкоцереброзидов, за которым следует их накопление в макрофагах и появление клеток Гоше. Глюкоцереброзиды образуются в результате нормального метаболизма и клеточных деструкции.

Главным источником глюколипидов в периферических тканях является лактозидцерамид (главный нейтральный гликолипид гранулоцитов) и липиды в мембране и строме стареющих эритроцитов. Пластинчатый аспект клеток Гоше дан хрусталевидным расположением, в виде тубулярных включений глюколипида, депонированного в цитоплазме. Эти микротрубки появляются в результате слияния вакуолей пиноцитоза, которые каптировали продукты деградации эритроцитов.

Патогенез болезни Гоше

Пластинчатое расположение имеет патогномоническое значение для клетки Гоше, по сравнению с пенистым видом, который имеют и клетки Нимана-Пика, и другие ксантоматозные клетки.

Очевидно существует прямая взаимосвязь между уровнем цереброзидов и активностью b-глюкозидазы. Чем ограниченее активность энзима, тем ранее начало болезни и суровее ее эволюция. Однако взаимоотношение между кислотной гиперфосфатаземией и недостаточной деградацией глюкоцереброзидов неизвестно.

Патогенез липидозов

Часто встречающиеся в этих клетках аспекты эритрофагоцитоза доказывают, с одной стороны фагоцитарную деятельность клеток Гоше, а с другой стороны подкрепляют эритроцитарное происхождение церебро-зидов и железа, которые они содержат.

Анемия при болезни Гоше имеет в своей основе множество механизмов: дислокация костного мозга, гиперспленизм, гипергемолиз, кровотечения, гемодилюция и т.д. Редко преобладает процесс гемолиза, с явлениями активной регенерации и с макроцитарным аспектом. Нейтропения происходит благодаря гиперспленизму и заполнением костного мозга из-за пролиферации клеток Гоше. Это объясняет восприимчивость больных к инфекциям.

Тромбоцитопения происходит путем механизмов, подобных тем, которые действуют при нейтропении. Оно бывает часто и лежит в основе возникновения геморрагических явлений. Пингвекулы появляются благодаря накоплению клеток Гоше.

- Читать далее "Лечение болезни Гоше - современные методы"


Оглавление темы "Липидозы":
  1. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  2. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  3. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  4. Лечение болезни Гоше - современные методы
  5. Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины
  6. Клиника болезни Ниманна-Пика - диагностика, лечение
  7. Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины
  8. Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение
  9. Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
  10. Спленомегалии - истории изучения, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта