Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Механизмы развития афибриногенемии - патогенез

По наименованию, афибриногенемия означало бы тотальное отсутствие фибриногена в плазме. В действительности плазматический фибриноген не падает до нуля но является настолько пониженным (5 мг/100 мл), что практически можно считать, что он отсутствует (между прочим его нельзя дозировать обычными методами биохимической лаборатории).

Известно, что минимальный порог фибриногенемии для эффективного гемостаза — 50 мг/100 мл, при том условии, чтобы все остальные факторы, играющие роль в гемостазе, были количественно и качественно нормальными. Однако, незначительный уровень фибриногена при этой болезни неспособен обеспечивать образование сгустков фибрина, что привело к выводу, что он совершенно отсутствует, откуда и название болезни.

Основным расстройством болезни является недостаток синтеза фибриногена. В нормальных условиях синтез происходит в печени и регулируется парой генов, помещающихся на паре соматических хромозомов.

схема гемостаза

У больных афибриногенемиков порок касается этих двух генов и может представлять два варианта:
а) затронуты оба гена и тогда индивид является гомозиготой по отношению к пороку: он проделывает болезнь в ее типичной классической форме (афибриногенемия);
б) затронут лишь один из генов и тогда индивид является гетерозиготом по отношению к пороку; затронутая аллела будучи рецессивной, индивид не делает типичную болезнь, а представляет лишь ее лабораторные признаки (конституционная гипофибриногенемия).

Генетическая передача порока происходит автосомально рецессвно, что объясняет ряд фенотипических аспектов, как следующие: болезнь не связана с полом и поражает в равной мере мужчин и женщин; в одной и той же семье не затронуты обязательно, как гомозиготы, все ее члены; единокровность супругов носителей порока (врожденная гипофибриногенемия) имеет своим результатом обязательное появление болезни у 60% их потомков.

Афибриногенемия очень редкое заболевание; по статистическим рассчетам вероятности, частота заболеваемости составляет повидимому 1/1 000 000 жителей (но вероятно частота порока в десятки раз больше).

- Читать далее "Лабораторная диагностика афибриногенемии - анализы"


Оглавление темы "Коагулопатии":
  1. Афибриногенемия - история изучения, причины, клиника
  2. Механизмы развития афибриногенемии - патогенез
  3. Лабораторная диагностика афибриногенемии - анализы
  4. Лечение афибриногенемии. Эффективность
  5. Гипофибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  6. Дисфибриногенемия - клиника, диагностика, лечение
  7. Гипопротромбинемия - причины, клиника
  8. Лабораторная диагностика гипопротромбинемии - анализы
  9. Механизмы развития гипопротромбинемии - патогенез
  10. Лечение гипопротромбинемии - плазма, витамин К
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта