Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология

В эритроцитах человека показатель концентрации гемоглобина высокий, при этом гемоглобин представляется в виде вязкой жидкости на грани ее перехода в паракристаллическую форму.
Окисление формы гемоглобина А и гемоглобина S характеризуются одинаковой растворимостью.

В процессе перехода от окисленной к восстановленной форме растворимость гемоглобина А сокращается на половину, в то время как гемоглобин S уменьшается примерно в 50 раз, приобретая вид полужидкого геля, в котором образуются удлиненные, нитеобразные кристаллы, называемые «тактоиды», весьма похожие на серповидные красные кровяные тельца, получаемые с помощью теста сиклизации.

Механизм этого преобразования еще не выведен полностью. Работы Petrutz показали, что замена глютамовой кислоты валином, в положении 6 цепей бета гемоглобина S (а2b2 Глют -> Вал) обусловливает, в процессе деоксигенации, изменение пространственной конфигурации цепей bs, что способствует образованию связей с цепями а соседней молекулы и появлению нитей и аггрегатов гемоглобина.

Концентрация гемоглобина S в эритроцитах определяющий фактор в развитии явления сиклизации. При концентрации меньше 40% всего гемоглобина S изменения эритроцитов могут наблюдаться лишь в особых условиях падения О2.
К тому же красные кровяные тельца с большой концентрацией гемоглобина S проявляют заниженное сродство к О2, а это способствует сохранению в данном виде уже сформировавшиеся сиклизованные гематии.

патогенез серповидноклеточной анемии
Патогенез серповидноклеточной анемии

Гемоглобин F, который у, отдельных гомозиготов, сопутствует гемоглобину S не участвует в образовании аггрегатов гемоглобина, тем самым выполняя защитную роль в отношении красных кровяных телец.
Изменения структуры и физико-химических свойств гемоглобина заложенные в основу явления сиклизации, объясняют патофизиологию следующих двух основных синдромов сиклемии — гемолиз и сосудистый тромбоз.

Наличие гемоглобина S в эритроцитах и его попеременные изменения — от восстановленной до окисленной форм — обусловливают соответствующее им число циклов сиклизации и не сиклизации эритроцитов с отрицательным влиянием на проницаемость и целостность клеточной оболочки. К тому же доказано, что механическая хрупкость увеличена даже когда давление О2 превышает потребности серповидного преобразования, равно как и тот факт, что у сиклизованных эритроцитов высокая жесткость, препятствующая их прохождению через капилляры, диаметром меньше 5u.

Следовательно, сдвиги оболочки и непрерывная секвестрация эритроцитов в капиллярах селезенки и печени составляют причины сокращения продолжительности жизни красных кровяных телец и поддерживания процесса хронического гемолиза.

Сосудистый тромбоз — второй основной синдром сиклемии — подобно гемолизу представляет собой прямое последствие того же явления — серповидное преобразование эритроцитов. Непосредственным результатом сиклизации это повышение вязкости крови, замедляющее кровообращение, в частности в крупных сосудах, и обусловливающее развитие явления "sludge".

В связи с застоем крови отмечается повышение ацидоза, за счет проникновения в кровь увеличенного количества тканевых кислых метаболитов. Застой и ацидоз усиливают деоксигенацию гемоглобина, которая, в свою очередь, способствует сиклизации. Чем больше застой и ацидоз, тем благоприятнее условия для процесса сиклизации, а повышение интенсивности последней усугубляет вязкость крови и создает благоприятные условия для застоя и ацидоза.

Итак, можно говорить о порочном круге, в котором участвует ряд факторов, при этом каждый из них составляет одновременно причину и последствие остальных.

- Читать далее "Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения"


Оглавление темы "Гемоглобинопатии":
  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий - патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
  8. Лечение сиклемии - серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта