Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Характеристика острого миеломонобластного лейкоза М4 - критерии диагностики

Острый миеломонобластный лейкоз (М4) диагностируют у 25—30 % больных ОНЛЛ. Нередко у пациентов выявляют увеличение печени и селезенки, лимфаденопатию, гиперплазию десен, инфильтрацию кожи, намного чаще, чем при других миелоидных лейкозах, отмечается поражение ЦНС, иногда наблюдаются клинические проявления ДВС-синдрома.

Клетки экспрессируют маркеры как миелоидной, так и моноцитарной линии кроветворения - CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, HLA-DR. При этом варианте лейкоза встречаются различные цитогенетические аномалии, наиболее часто — t(9;11), трисомия 4, t(1;7), транслокации, связанные с 11q23.

Выделен особый вариант данной формы заболевания, характеризующийся четкими клинико-лабораторными критериями, — миеломонобластный лейкоз с эозинофилией и инверсией либо делецией 16q22 (М4эо). Впервые ассоциация между аномалией хромосомы 16 и ОМЛ с эозинофилией описана в 1982 г. D. С. Arthur и соавт., которые представили описание 5 случаев ОМЛ с эозинофилией и делецией 16(q22).

К 1983 г. из 308 случаев цитогенетических исследований при остром миелоидном лейкозе у 18 была обнаружена инверсия 16-й хромосомы, причем в каждом случае был диагностирован миеломонобластный вариант с эозинофилией. В 1985 г. этот вариант лейкоза был внесен в классификацию FAB как М4эо — миеломонобластный острый лейкоз с эозинофилией. Эта форма представляет 5 % от всех острых миелоидных лейкозов и характеризуется наличием в пунктате костного мозга более 5 % аномальных эозинофилов с моноцитоидного вида ядром и обилием крупных эозинофильных и базофильных гранул в цитоплазме.

М4эо чаще диагностируют у больных в возрасте 40—45 лет, у 20—25 % из них наблюдаются гиперлейкоцитоз (более 100•109/л) и органомегалия, чаще, чем при всех других ОМЛ, отмечается нейролейкемия (либо в дебюте, либо при рецидиве).

острый миеломоноластный лейкоз

Молекулярно-генетические исследования позволили определить, что в результате инверсии гена CBFb на плече q (q22) и гена MYH11 на плече р(р13) 16-й хромосомы образуется химерный ген — CBFb-MYH11. Ген CBFb кодирует белок, который представляет собой транскрипционный регуляторный фактор, действующий на процесс активации транскрипции в ассоциации с белком CBFa (или AML1) в так называемом ДНК-связывающем белковом (транскрипционном) комплексе.

В норме субъединица CBFa этого комплекса напрямую связывается с ДНК, а CBFb помогает этому взаимодействию. При этом транскрипционный комплекс функционирует как активатор транскрипции генов-мишеней (гены ИЛ-3, миелопероксидазы, ГМ-КСФ, b-рецептор Т-клеток). Химерный белок CBFp-MYH11 не утрачивает способность связываться с белком AML1 (CBFa), но транскрипционный комплекс в этой ситуации функционирует аномально — транскрипция генов-мишеней ингибируется. Также получены данные, свидетельствующие о том, что, если один из белков — CBFa или CBFb — обнаруживают в клетке в избыточном количестве (в норме соотношение этих белков составляет 1:1), процесс транскрипции генов, ответственных за миелоидную дифференцировку, ингибируется.

Ген MYH11 кодирует тяжелую цепь миозина гладкомышечных волокон и в норме в гемопоэтических клетках не определяется.

Инверсия хромосомы 16 редко наблюдается при миелодиспластических синдромах, бластном кризе ХМЛ и других вариантах ОМЛ (M1, М2, М5, М6, М7). Из 241 случая inv16 в 204 установлены М4эо, в 17 — М2, в 10 — М5, на M1, М6 и М7 пришлось по 1—3 случая. При ОЛЛ в литературе описано всего 2 случая inv16.

Как и при других формах острого нелимфобластного лейкоза, имеющих молекулярные маркеры, при М4эо проводят мониторинг минимальной остаточной популяции лейкемических клеток. Тем не менее в отличие от промиелоцитарного острого лейкоза и миелобластного острого лейкоза с t(8;21) ОЛ значение обнаружения химерного белка при М4эо пока четко не определено из-за небольшого числа наблюдений. Так, у 4 из 5 пациентов с ОМЛ, находившихся в состоянии полной ремиссии от 4 до 22 мес, обнаружен транскрипт CBFp-MYH11, а у одного больного, у которого ремиссия сохранялась более 60 мес, указанный белок не определялся.

В другой серии исследований у 3 больных через 1, 3 и 6 мес после достижения ремиссии продолжал определяться транскрипт CBFb-MYH11. Очевидно, что необходимо накопление информации, для того чтобы делать выводы о значимости этих исследований.

- Читать далее "Характеристика острого монобластного лейкоза М5 - критерии диагностики"


Оглавление темы "Острый миелоидный лейкоз":
  1. Характеристика острого миеломонобластного лейкоза М4 - критерии диагностики
  2. Характеристика острого монобластного лейкоза М5 - критерии диагностики
  3. Характеристика острого эритробластного лейкоза М6 - критерии диагностики
  4. Характеристика острого мегакариобластного лейкоза М7 - критерии диагностики
  5. Характеристика острого миелофиброза - критерии диагностики
  6. Характеристика миелоидной саркомы - критерии диагностики
  7. Характеристика острых миелоидных лейкозов после химиотерапии или лучевой терапии
  8. Характеристика острого миелоидного лейкоза у пожилых - прогноз
  9. Характеристика острого лейкоза у беременных - прогноз
  10. История лечения острых миелоидных лейкозов
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта