Острый миелофиброз также наблюдается очень редко. Диагноз устанавливают в основном у взрослых больных. Описаны случаи как первичного острого миелофиброза, так и вторичного, развивающегося вследствие терапии алкилирующими препаратами или лучевой терапии. Обычно у больных выявляют панцитопению, спленомегалия отсутствует.
Характерным симптомом является «сухая» пункция костного мозга. При биопсии выявляют гиперклеточный костный мозг с гиперплазией и дисплазией эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, бластные клетки рассеяны по костному мозгу в виде скоплений, часто определяется увеличенное количество уродливых диспластичных мегакариоцитов. Степень выраженности фиброза варьирует, но у большинства больных отмечают значительный ретикулиновый фиброз. Коллагеновый фиброз выявляют редко.
Дифференциальную диагностику острого миелофиброза следует проводить между мегакариобластным лейкозом с фиброзом и ОМЛ с мультилинейной дисплазией и фиброзом. В этих случаях следует обращать внимание на вовлечение в миелопролиферативный процесс всех ростков кроветворной ткани, а не преимущественно какой-либо одной. Острый миелофиброз необходимо дифференцировать также от идиопатического миелофиброза как хронического миелопролиферативного процесса.
Следует оценивать состояние мегакариоцитарного ростка (при остром миелофиброзе чаще наблюдаются одноядерные мегакариоциты и более дисперсный хроматин) и отсутствие спленомегалии. В ряде случаев затруднения возникают при дифференциальной диагностике острого миелофиброза с метастазами рака неясной локализации в костном мозге. Критерием при установлении диагноза служит иммунофенотипирование опухолевых клеток с помощью набора антител к гемопоэтическим и некроветворным антигенам.
При иммунофенотипировании определяют также маркеры миелоидной (CD13, CD33, CD117, миелопероксидаза), эритроидной (гликофорин А) и мегакариоцитарной (CD41, CD61) линий.
При цитогенетических исследованиях нередко выявляют комплексные хромосомные аберрации и аномалии 5-й и 7-й хромосом. Прогноз при остром миелофиброзе крайне неблагоприятный.
