Острый эритробластный лейкоз (М6) составляет менее 5 % случаев миелоидных лейкозов у взрослых и 0,6 % у детей. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс миелоидного ростка кроветворения выделяют два типа этого лейкоза: первый — эритролейкоз, при котором в пунктате костного мозга определяют более 50 % эритроидных предшественников и более 20 % миелобластов (по отношению ко всем неэритроидным клеткам); второй — эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо), при котором более 80 % клеток составляют незрелые эритроидные клетки, а количество миелобластов минимально.
Эритромиелоз — редкое заболевание, развивающееся в любом возрасте. Часто установлению диагноза предшествует довольно длительный предлейкемический период: у больного могут определяться снижение уровня гемоглобина, не связанное с дефицитом железа и витамина В12, нормобластоз (более 3—5 клеток на 100 эритроцитов), умеренно выраженные лейкопения (2—4*109/л) и тромбоцитопения 100—160*109/л и т. д. Среди вторичных лейкозов М6 составляет 10— 20 %. Большинство больных с М6 —лица старше 60 лет.
При остром эритробластном лейкозе могут отмечаться гипергаммаглобулинемия, положительные проба Кумбса, ревматоидный и антинуклеарный факторы. В клинической картине заболевания могут быть артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.
Иммунологически клетки характеризуются следующими маркерами: CD13, CD33, CD41, CD71, гликофорин А. При этой форме острого лейкоза наиболее часто выявляют аномалии, связанные с хромосомой 5 и 7 (моносомия 5 или 7, делеция 5q или 7q).
Считается, что прогноз при остром эритробластном лейкозе неблагоприятный. Однако, возможно, плохие результаты терапии в большей степени обусловлены пожилым возрастом пациентов, менее агрессивной терапией, плохой переносимостью лечения пожилыми больными и тем, что большой процент среди М6 составляют вторичные лейкозы.