Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах

Течение недостатка пируваткиназы в эритроцитах варьирует в зависимости от создающегося, в каждом случае в отдельности, равновесия между недостатком и интенсивностью гемолиза. Естественно клинические явления усугубляются в условиях большой нагрузки на функцию эритроцитов, причем в таких случаях необходимо назначать переливание крови.

Осложнения недостатка пируваткиназы в эритроцитах. Желчнокаменная болезнь составляет наиболее частое осложнение, сопровождающей почти все случаи хронического гемолиза. Иногда оно требует хирургического вмешательства.

Цикл Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - последствия недостатка пируваткиназы
Цикл Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - последствия недостатка пируваткиназы

Терапия недостатка пируваткиназы в эритроцитах

Как и во всех остальных случаях аномалии ферментов еще не существует специфическое лечение. Однако в отличие от дефицита Г-6-ФД в эритроцитах, при недостатке пируваткиназы показана спленэктомия, уменьшающая анемию вопреки дальнейшему активному развертыванию гемолитического процесса. В отдельных весьма тяжелых случаях удаление селезенки сделало возможным сохранение жизни больного.

В принципе это вмешательство рекомендуется для тех больных, которым назначаются — более или менее регулярно — переливания крови. В период развития какой-либо инфекции анемия обостряется и назначение переливания крови носит обязательный характер.

Поскольку при дефиците пируваткиназы гемолитическая анемия приобретает хроническое течение, на протяжении эволюции отмечаются явления костномозговой гипорегенерации. В большинстве случаев положительное воздействие на подобное состояние оказывает назначение адекватных доз фолиевой кислоты для удовлетворения увеличенной потребности кроветвоернои ткани, усиленно стимулируемой гемолитическим процессом.

Во всех случаях хронической анемии гемолитического вида придерживаться правилу проведения возможно меньшего числа переливаний. В оправдание этого приводится риск развития гемохроматоза, усугубляющегося прямо пропорционально с числом переливаний.

Прогноз этого заболевания зависит от интенсивности гемолиза, колеблющегося в широких пределах от одного случая к другому.

- Читать далее "Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
  2. Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
  3. Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология
  4. Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах
  5. Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика
  6. Метгемоглобинемии - история изучения, причины
  7. Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения
  8. Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы
  9. Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология
  10. Лечение метгемоглобинемии - терапия
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта