Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины

Выделена группа аномального гемоглобина, в которой недостаток строения ведет к неустойчивости молекулы гемоглобина, распаду и оседанию, внутри эритроцитов, составных подъединиц и образованию телец Гейнца.

Несмотря на большую разнообразность структурных аномалий и их расположения в пространственной структуре тетрамера гемоглобина все были отнесены к единой группе, по общему физиопатогенетическому механизму, обусловливаемого ими клинического синдрома гемолитической анемии с тельцами Гейнца.

В нашей стране первый случай гемолитической анемии с тельцами Гейнца, обусловленной неустойчивым гемоглобином, был опубликован в 1971 г. Поскольку структура данного аномального гемоглобина отличалась от строения известных до тех пор аномальных гемоглобинов ему присвоили название гемоглобин Бухарест.

Весьма вероятно, что, многие из описанных классическими трудами «гемолитические анемии с тельцами Гейнца» были вызваны наличием подобного аномального гемоглобина.

Неустойчивые гемоглобины
Гемоглобин Структурный недостаток Клиническая картина
Гемоглобин Zurich b63 His=>Arg Гемолиз, обусловленный медикаментами
Гемоглобин Koln b98 Val=>Met Легкая форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца
Гемоглобин Hammersmith b42 Phe=>Ser Тяжелая форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца, Синюха.
Гемоглобин Freiburg b23 Val=>0 Гемолитическая анемия. Слабо выраженная синюха.
Гемоглобин Sogn b14 Leu=>Arg Без клинического проявления
Гемоглобин Genova b28 Leu=>Pro Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Sydney b67 Val=>Ala Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Torino a42 Phe=>Val Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Bibba b136 Leu=>Pro Тяжелая гемолитическая анемия
Гемоглобин Santa Ana b88 Leu=>Pro Умеренная форма гемолитической анемии
Гемоглобин Sabine b91 Leu=>Pro Умеренная форма гемолитической анемии
Гемоглобин Wien b130 Tyr=>Asp Гемолитическая анемия
Гемоглобин Gun Hill b91—95 или 92—96 делеция Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Philly b35 Tyr=>Phe Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Shepherds Bush b74 Gly=>Asp Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Scattle b76 Ala=>Glu Гемолитическая анемия
Гемоглобин Tacoma b30 Arg=>Ser Гемолитическая анемия
Гемоглобин Бухарест (Louisville) b42 Phe=>Leu Умеренная форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца

Патофизиология неустойчивого гемоглобина

Неустойчивые гемоглобины это редко встречаемые аномальные гемоглобины; большая их часть была описана в рамках одной или нескольких семей.

Нарушение, общее всем неустойчивым гемоглобинам, заключается во внутриэритроцитном оседании гемоглобина и образовании телец Гейнца.

Структурная аномалия неустойчивых гемоглобинов локализуется на пространственном строении в так называемых «критических зонах», обеспечивающих устойчивость тетрамера гемоглобина. В принципе замена аминокислот в этих гемоглсбинах отрицательно отражается на:

а) связывание гема с глобином (напр., гемоглобин Гаммершмид, гемоглобин Торино, гемоглобин Цюрих, гемоглобин Бухарест);
б) внутрицепные связи вида а1в1 (напр., гемоглобин Philly; гемоглобин Tacoma);
в) пространственное очертание связей глобина (напр. гемоглобин Freiburg, гемоглобин Gun Hill, гемоглобин Genova).

В 1969 г. Carrel и Lehmann установили, что одна из важных и общих всем неустойчивым гемоглобинам характеристика заключается в легкости с которой структурно измененные цепи лишаются группы гема.

Механизм искажения гемоглобина видимо следующий: отделение гема от аномальной цепи, распад цепей а и b, быстрое осаждение аномальных цепей и образование телец Гейнца. Последние закрепляются на клеточной оболочке посредством дисульфидных связей, тем самым способствуя изменению оболочки. В селезенке эритроциты с тельцами Гейнца подвергаются дальнейшему поражению: некоторые полностью разрушаются, в то время как другие возвращаются в кровообращение, но лишь после опустошения их от телец Гейнца макрофагами селезенки.

В результате происходят те комплексные сдвиги оболочки эритроцита, которые объясняют сокращение продолжительности жизни и хронический распад крови. Наблюдения привели к выводу о том, что у большинства неустойчивых гемоглобинов структурные изменения локализуются на цепях b. Весьма возможно, что подобные сдвиги строения на цепях а обусловливают тяжелые расстройства в развитии зачатка и прекращение эволюции.

- Читать далее "Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы"


Оглавление темы "Гемоглобинопатии":
  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий - патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) - история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии - серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) - анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) - патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
  8. Лечение сиклемии - серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин - история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина - анализы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта