Миелоидная саркома - опухоль, клеточный состав которой представлен миелобластами, незрелыми миелоидными предшественниками, возникающая экстрамедуллярно и локализующаяся в костях, лимфатических узлах, коже, деснах, легких, поджелудочной железе, молочных железах, почках, мочеточниках и т. д. Наиболее часто поражаются кости лицевого черепа, глазница, околоносовые пазухи, грудина, ребра, позвонки и тазовые кости. Описаны случаи диагностики миелоидной саркомы как опухолевой массы в правом желудочке сердца.
Миелоидные саркомы могут возникать как первичный очаг за несколько месяцев и даже лет до развития острого миелоидного лейкоза или быть первым симптомом острого миелоидного лейкоза, возникать как его рецидив либо в процессе прогрессирования хронических миелопролиферативных заболеваний.
Наиболее часто наблюдаемым вариантом миелоидной саркомы является гранулоцитарная саркома. В зависимости от степени зрелости миелоидных клеток выделяют бластную (подавляющее большинство клеток бластные), незрелую (миелобласты и промиелоциты) и дифференцированную (промиелоциты и гранулоциты) гранулоцитарную саркому.
Реже диагностируют монобластный вариант миелоидной саркомы, которая либо предшествует развитию острого монобластного лейкоза, либо возникает одновременно с ним.
Миелоидные саркомы, представленные трехлинейным кроветворением или преимущественно эритроидным, возникают в основном на этапе трансформации хронических миелопролиферативных заболеваний.
Дифференциальную диагностику приводят с опухолями из лимфатической ткани, нейробластомой, медуллобластомой, саркомой Юинга, рабдомиосаркомой. Критериями при установлении диагноза служат иммунофенотипические маркеры, выявляющие ферменты миелопероксидазу и хлорацетатэстеразу, а также CD13, CD33, CD117 (для гранулоцитарной саркомы), CD14, CD11c, CD68, CD116 и лизоцим (для монобластной).
При ошибочной диагностике, например лимфатической опухоли или семиномы яичка, и соответственно проведении терапии по программам лечения этих заболеваний неизбежно развитие костно-мозгового поражения острым миелоидным лейкозом.
При миелоидных саркомах нередко выявляют t(8;21)(q22;q22) inv(16)(p13;q22) t(16;16)(p13;q22), a также аномалии 11q23.
Терапию миелоидной саркомы осуществляют по программам лечения острого миелоидного лейкоза, и прогноз зависит от формы лейкоза. Более того, некоторые авторы подчеркивают, что интенсивную химиотерапию проводить необходимо и начинать ее нужно сразу после установления диагноза, даже в тех ситуациях, когда опухоль удалена или проведено ее облучение.
