Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Метгемоглобинемии - история изучения, причины

Метгемоглобинемии составляют разнородную группу наследственных или приобретенных заболеваний, которые характеризуются наличием в крови увеличенного количества метгемоглобина. Метгемоглобин (МетГб) это окисленная форма (Fe3+) гемоглобина, непригодного для выполнения ведущей функции переноса кислорода. С клинической точки зрения метгемоглобинемия проявляется цианозом, признаками недостатка кислорода, а иногда гемолитической анемией с тельцами Гейнца, или без таковых.

К этой группе заболеваний относятся как приобретенная метгемоглобинемия, при которой образование МетГб происходит под воздействием случайно вводимых в организм метгемоглобинизирующих веществ или медикаментов, так и наследственная метгемоглобинемия, в основу которой заложена генетическая аномалия структуры гемоглобина или набора ферментов эритроцита.

Первый случай наследственной метгемоглобинемии, за счет аномалии гемоглобина, описан Horlein и Weber в 1948 г. в одной немецкой семье. К тому времени молекулярные болезни еще не были известны и аномальный гемоглобин не вскрыт. Лишь в 1961 г. Gerald и Efron описали первые случаи гемоглобина М и механизм образования метгемоглобина в связи с структурной аномалией молекулы гемоглобина.

Этот факт сделал возможным не только дифференциацию приобретенной (токсической природы) и наследственной метгемоглобинемии, но и выделение в отдельные единицы метгемоглобинемии ферментативной природы и метгемоглобинемии за счет наличия гемоглобина М.

Причины (этиология) метгемоглобинемии

Причины метгемоглобинемии

Наиболее часто встречается приобретенная метгемоглобинемия. Причины — многочисленны и разнообразны, они включают совокупность тех положений, когда в организм поступают химические метгемоглобинизирующие вещества в достаточно большом количестве и тем самым преодолевают восстановительную способность эритроцита.

Ниже приведены токсические агенты, наиболее часто встречающиеся на практике. При этом некоторые из них — средства текущей терапевтической практики, в то время как другие — вводятся в организм случайно. Наиболее активные — производные анилина, сульфонамиды, нитриты.

Потребление колодезной воды,зараженной нитритами (преобразуемыми кишечной флорой в нитраты) или случайное заглатывание карандаша или мела, содержащих анилиновые красители — относительно часто встречаются, особенно в педиатрии. Описан случай энтеро-генного цианоза с метгемоглобином и сульфгемоглобином после повышенного поглощения кишечником нитритов и соединений серы, видимо в связи с нарушением функции кишок.

Причины, вызывающие метгемоглобинемию:
I. Наследственные причины метгемоглобинемии:
А. Структурные недостатки гемоглобина - наличие гемоглобина М
Б. Неполноценность систем, восстанавливающих метгемоглобин - недостаток метгемоглобинредуктазы, зависящей от восст. НАД (диафораза I)

II Приобретенные причины метгемоглобинемии:
А. Химические причины метгемоглобинемии:
— Нитриты (натрия, амила, этила)
— Нитраты (субнитрат висмута, нитрат аммония)
— Нитробензол
— Нитроглицерин, анилин, фенацетин, ацетиланилид, сульфамиды, сульфаниламид, сульфапиридин, сульфатиазол

Б. Разные причины метгемоглобинемии:
— Кишечная дисфункция (энторегенный цианоз)
— Заражение крови бациллой Clostridium welchii.

В основе наследственных метгемоглобинемий находится генетический механизм. В мировом плане показатель их частоты невелик, при этом не наблюдается расовый характер, хотя отмечается большая частота ферментативной метгемоглобинемий среди эскимосов Аляски, и наличие HbMIwate — среди нескольких семей в Японии. У нас в стране до настоящего времени диагностированы, в одной семье, недостаточность фермента, и в других трех — наличие ГбМ, причем в двух из них определен гемоглобин М вида HbMIwate.

- Читать далее "Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
  2. Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
  3. Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология
  4. Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах
  5. Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика
  6. Метгемоглобинемии - история изучения, причины
  7. Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения
  8. Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы
  9. Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология
  10. Лечение метгемоглобинемии - терапия
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта