Медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (МБКЛ) описана в 1980 г.. Она составляет около 2,4 % от всех лимфом, встречается чаще у молодых женщин. При медиастинальной лимфоме локализация опухоли, выраженность фиброза, некрозов, сходство опухолевых клеток с лакунарными и L&H-клетками, в ряде случаев — присутствие клеток типа Березовского — Штернберга обусловливают необходимость дифференциальной диагностики с нодулярным склерозом лимфомы Ходжкина.
Морфологическая картина медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы (МБКЛ) характеризуется выраженным фиброзом и коллагенозом с формированием «ячеек», в которых располагаются опухолевые клетки средних или крупных размеров. В некоторых случаях неотчетливая структура хроматина, гиперхромия ядер клеток средних размеров создают впечатление мелкоклеточной лимфомы, в частности фолликулярной. Иммуногистохимические характеристики МБКЛ выявляют особенности данного варианта диффузной В-крупноклеточной лимфомы.
Как и при лимфоме Ходжкина, опухолевые клетки при МБКЛ характеризуются экспрессией В-транскрипционных факторов PAX 5+/BSAP (В-клеточный специфичный активационный белок), ВОВ.1 (В-клеточный октамерсвязывающий белок 1), Oct-2 (октамерсвязывающий транскрипционный фактор 2). Опухолевые клетки при МБКЛ экспрессируют CD45, CD20, CD30 (слабая экспрессия в отличие от ЛХ), в большинстве случаев отмечается экспрессия BCL-2, BCL-6. Среди опухолевого инфильтрата в том или ином количестве определяются Т-лимфоциты.
Очень необычно, что при наличии выраженной экспрессии опухолевыми клетками В-клеточного иммуноглобулинассоциированного антигена CD79a и В-клеточного антигена CD20, экспрессии иммуноглобулинов не выявлено ни в одном из наблюдений. В литературе это явление получило название «дискордантная экспрессия компонентов В-клеточного рецептора», что в сочетании со схожими генетическими поломками позволяет предполагать сходство патогенеза МБКЛ и лимфомы Ходжкина. Для крупноклеточных лимфом средостения с морфологическим и иммунологическим перекрестом предложен термин «медиастинальная лимфома "серой зоны"».
В 2003 г. К. J. Savage и соавт. опубликовали сообщение о пациенте с медиастинальной В-крупноклеточной лимфомой, у которого при рецидиве диагностирован нодулярный склероз лимфомы Ходжкина. На основании данных молекулярно-биологических исследований авторы высказали предположение о наличии единой для обоих заболеваний клетки предшественницы — тимической медуллярной В-клетки.
Таким образом, как нодулярное лимфоидное преобладание лимфома Ходжкина => диффузная В-крупноклеточная лимфома, богатая Т-клетками/или гистиоцитами, так и медиастинальная В-крупноклеточная лимфома=»нодулярный склероз лимфомы Ходжкина формируют «серую зону» не только на морфологическом, иммунофенотипическом уровне, но и с биологической точки зрения.
