Лейкоз - лимфома Беркитта (KILL): лимфома Беркитта; WF: лимфома из маленьких нерасщепленных (noncleaved) клеток.
Лимфома Беркитта существует в двух клинических формах: эндемической и спорадической. Эндемическая лимфома Беркитта распространена в Экваториальной Африке, где составляет около половины всех лимфом у детей. В крови примерно у 95 % заболевших определяются антитела к вирусу Эпштейна — Барр. Наиболее частая локализация опухолей — челюсти, забрюшинная область, яичники.
Спорадическая лимфома Беркитта наблюдается во многих странах мира, преобладает у лиц первых двух декад жизни. Менее часто у заболевших выявляются в крови антитела к вирусу Эпштейна — Барр (около 20 %). Наиболее частая локализация — брюшная полость с преимущественным поражением подвздошной и слепой кишки. На втором месте по частоте поражения — яичники.
Морфологический субстрат как при эндемической, так и при спорадической лимфоме Беркитта совершенно однотипен и весьма характерен. Опухолевый инфильтрат представлен диффузным разрастанием небольших или средних размеров клеток с округлыми ядрами, глыбчатым хроматином, мелкими ядрышками (2—5) и узким ободком цитоплазмы. Последняя интенсивно базофильна и пиронинофильна.
Клетки тесно прилежат друг к другу («слипчивые»), создавая в гистологических препаратах темный фон, на котором многочисленные макрофаги с широкой светлой цитоплазмой, содержащей апоптотические опухолевые клетки, смотрятся как звезды на ночном небе (картина «звездного неба»). Митозы многочисленные.
Помимо лимфомы Беркитта с классической морфологической картиной, встречаются случаи с плаз-моцитарной дифференцировкой и атипичные (Бер-киттоподобные). Для первых характерны признаки плазматизации опухолевых клеток (эксцентрическая базофильная цитоплазма). Атипический подвариант отличается ядерным полиморфизмом (различной величиной и формой ядер).
Цитологическая характеристика лимфомы Беркитта. Данный вариант характеризуется мономорфной популяцией бластных клеток среднего размера (9— 14 мкм) с несколькими неотчетливыми маленькими ядрышками (до 5) или одним отчетливым небольшим ядрышком, узким ободком интенсивно базофильной и вакуолизированной цитоплазмы (иногда цитоплазма видна лишь в виде «козырька»). Характерны наличие большого количества фигур митозов, присутствие макрофагов с признаками фагоцитоза апоптотических телец. В цитологических препаратах отмечается «синдром склеивания» опухолевых клеток.
Дифференциальную диагностику лимфомы Беркитта по результатам иммуногистохимического исследования проводят с лимфобластными лимфомами В- и Т-клеточной природы. Атипичный подвариант лимфомы Беркитта дифференцируют с диффузной В-крупноклеточной лимфомы.