МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы

В отличие от других хронических гемобластозов, которые лечатся по стандартным программам, при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) этого нет из-за более сложного патогенеза заболевания, значительного миелофиброзного компонента и отсутствия средств воздействия на этот процесс. Установление патогенетической роли фиброгенных цитокинов пока не привело к новым терапевтическим подходам, хотя и стимулировало их поиск.

Радикальным методом лечения хроническго идиопатического миелофиброза (ХИМФ) является аллогенная трансплантация костного мозга. Число больных в мире, подвергшихся этой операции, составляет уже многие десятки случаев. Приживление трансплантата костного мозга, оцененное по нейтрофилам, в 84 % происходит на 30-й день.

Результаты трансплантации костного мозга были проанализированы европейскими центрами по трансплантации костного мозга у больных, перенесших это вмешательство с 1979 по 1997 г.. Смертность в течение 1 года, причинно связанная с трансплантацией костного мозга, составила 27 %, 5-летняя выживаемость для всей группы равнялась 47 %.

Анализ этих данных привел к следующему выводу: риск неудач был выше у тех больных, у которых не было болезни «трансплантат против хозяина» (GVHD) II—IV степеней. Вторым важным фактом оказалось получение хороших результатов у больных с неэффективной трансплантацией костного мозга после переливания концентрата лейкоцитов, состоящего из Т-лимфоцитов, в количестве 1•109/кг.

лечение хронического идиопатического миелофиброза

У этих больных постепенно развилась болезнь GVHD III степени. Через 18 нед установлены донорский гемопоэз, реверсия миелофиброза, сокращение размеров селезенки. Таким образом, осуществлялся эффект «трансплантат против лейкоза».

Степень развития миелофиброза и тяжесть анемии в конечном счете не признаны факторами, ухудшающими прогноз трансплантации костного мозга. С учетом достижений в этой области отношение к трансплантации костного мозга как к радикальному методу лечения хронического идиопатического миелофиброза на данный момент складывается в ее пользу.

В мультицентровом исследовании подчеркивается значение возраста для результатов аллогенной трансплантации костного мозга: у лиц моложе 45 лет 5-летняя выживаемость достигалась у 62 % больных, а в более старшем возрасте — только у 14 %. Вместе с тем намечается явная тенденция к расширению возрастных границ для этого вмешательства и к улучшению конечных результатов, что явилось следствием изменения режимов подготовки больных.

Оптимальной схемой для больных старшего возраста оказалась комбинация флюдарабина с мелфаланом в немиелоаблативном режиме. В клинике Мейо из четырех перенесших трансплантацию аллогенного костного мозга больных один был в возрасте 71 года. Все больные перенесли подготовку к трансплантации, у всех наблюдались приживление донорского костного мозга, реверсия миелофиброза, нормализация состояния мегакариоцитов, значительное сокращение размеров селезенки.

Для трансплантации костного мозга направляются больные, входящие в группу высокого риска. Преимущество отдается все же больным моложе 40 лет, по общему состоянию не имевшим противопоказаний к этой процедуре. В каждом отдельном случае решение принимается индивидуально. Альтернативой трансплантации аллогенного костного мозга является пересадка аутологичных клеток, предпочтительная для больных старшего возраста. Она не требует столь интенсивной подготовки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - цитостатики"

Оглавление темы "Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ)":
  1. Хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ) - определение, эпидемиология, патогенез
  2. Патоморфология хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - гистология
  3. Гемопоэз при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - особенности
  4. Диагностика хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - дифференциация
  5. Клиника хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - спленомегалия, портальная гипертензия, анемия, асцит
  6. Течение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - прогноз
  7. Лечение хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - принципы
  8. Лекарства для лечения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - цитостатики
  9. Спленэктомия при хроническом идиопатическом миелофиброзе (ХИМФ) - показания, эффективность
  10. Современная терапия хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) - лучевая, новые препараты
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.