Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)

Универсальной стандартизованной патогенетической терапии вторичных форм лимфогистиоцитозов не существует. У части больных гемофагоцитарный синдром разрешается спонтанно, и эти пациенты нуждаются только в сопроводительной терапии. Большое число пациентов умирают от неконтролируемой лимфогистиоцитарной пролиферации, несмотря на интенсивную иммуносупрессивную терапию. Серьезным психологическим барьером становится необходимость применения химиотерапии у пациентов с реактивным по своей природе «незлокачественным» заболеванием.

Среди основных направлений патогенетической терапии вторичных гемофагоцитарных синдромов можно выделить следующие:
1) терапия внутривенным иммуноглобулином;
2) плазмаферез;
3) кортикостероиды;
4) интенсивная иммуносупрессия (циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин);
5) химиотерапия;
6) трансплантация костного мозга.

Терапия высокими дозами иммуноглобулина для внутривенного введения (1—3 г/кг на курс) является общепринятым методом при гемофагоцитарном синдроме ассоциированном с инфекцией. Такое лечение оказывает иммуномодулирующий эффект за счет блокады макрофагальных Fc-рецепторов и облегчает контроль инфекционного процесса. Плазмаферез позволяет быстро взять под контроль гиперцитокинемию, может применяться как средство «скорой помощи», однако в качестве монотерапии неэффективен в связи с явлением «рикошета».

циклоспорин А

Кортикостероиды в разных режимах остаются основой иммуносупрессивной терапии ГЛГ. Базовыми препаратами являются дексаметазон (10 мг/м2 в сутки) и метилпреднизолон (2—30 мг/кг в сутки).

Циклоспорин А (5 мг/кг в сутки) может быть эффективен как в инициальной терапии, так и для поддержания достигнутой ремиссии.

АТГ является мощным иммуносупрессивным агентом, однако чаще применяется как препарат второй линии.

Наиболее эффективной оказалась комбинация дексаметазона с этопозидом — химиопрепаратом, высокоактивным в отношении клеток макрофагального ряда.

Результаты лечения детей с семейным вариантом ГЛГ по протоколу HLH-94 позволяют рекомендовать данную комбинацию в качестве терапии первой линии.

Учитывая высокую смертность пациентов со вторичными формами лимфогистиоцитозов, курс интенсивной иммунохимиотерапии представляется оправданным и часто оказывает четко выраженный положительный эффект. Наиболее сложным является решение о продолжении терапии. Следует руководствоваться следующими принципами:
1) при отсутствии ремиссии оправдана попытка экспериментальной химиотерапии и выполнение пересадки костного мозга;
2) при появлении доказательств наследственной природы гемофагоцитарного синдрома пересадка костного мозга должна быть выполнена независимо от ответа на терапию;
3) при достижении полной ремиссии возможна отмена терапии, однако, если в процессе клинического наблюдения регистрируется рецидив гемофагоцитарного синдрома, ТКМ вновь становится единственным шансом на излечение.

- Читать далее "Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение"


Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта