Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение болезни Гоше - современные методы

Не существует специфического лечения, которое способно излечивать или останавливать эволюцию болезни Гоше.
Долгое время использование дефицитного энзима было невозможно благодаря как неспособности направлять энзим к нуждающимся в нем органам, так и благодаря трудностям иммунологического порядка. Инъецирование свободного энзима может порождать антитела, которые могут реагировать с введенным впоследствии энзимом и вызывать анафилактические реакции. Эти явления объясняют неудачу предыдущих терапевтических попыток с экзогенными энзимами при заболеваниях с метаболическим накоплением.

Во избежание иммунологических явлений, энзим был помещен в микровезикулы коллодия (Chang), но этот прием оказался неудовлетворительным благодаря их неспособности быть направленными к определенным внутриклеточным целям.

Лечение болезни Гоше

За последнее время делались попытки использовать липосомы — жировые везикулы, играющие роль векторов, нетоксических, биодеградабильных транспортеров вещества. Использование включенного в липосомы энзима, с одной стороны избегает трудностей, связанных с наличием свободного энзима (Gregoriadis), а с другой стороны потребность печени и селезенки к липосомам оправдывает их использование в лечении энзиматическими заменителями веществами при метаболических заболеваниях.

Первые попытки применения у человека включенных в липосомы энзимов до сих пор не дали ожидаемых результатов (Tyrrell). Предполагается, что их применение в менее суровых случаях, как например при болезни Гоше, которая дебютирует у взрослого, может давать лучшие результаты. Несмотря на это, до сих пор лечение хронической формы носит чисто симптоматический характер.

Лечение болезни Гоше

Спленектомия показана в случаях с гигантской, болевой селезенкой, сопровождающейся механическими расстройствами или явлениями явного гиперспленизма. Часто спленектомия влечет за собой клиническое и гематологическое улучшение. Хотя геморрагические явления и лейкопения регрессируют после спленектомии, иногда улучшение не продолжается долго, потому, что появляются отягощения других проявлений (костные, гепатические поражения, анемия).

На костные боли хорошее влияние оказывает рентгенотерапия, которая однако не предотвращает рецидивы. Облучение селезенки безрезультатно. Лечение инфекционных, геморрагических осложнений и анемии улучшает прогноз.

Лечение болезни Гоше

Ни одно из упомянутых терапевтических средств не влияет на эволюцию острой формы. Пересадка селезенки, произведенная в одном случае с ювенильной формой болезни Гоше. оказалась безрезультатоной (Groth).

Современная терапия болезни Гоше основана на генетических методах, описанных в нашей статье "Лечение болезни Гоше - достижения генетики".

- Читать далее "Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины"


Оглавление темы "Липидозы":
  1. Клиника боезни Гоше - клинические формы
  2. Лабораторная диагностика болезни Гоше - анализы
  3. Патофизиология болезни Гоше - механизмы развития
  4. Лечение болезни Гоше - современные методы
  5. Болезнь Ниманна-Пика (Niemann-Pick) - история изучения, причины
  6. Клиника болезни Ниманна-Пика - диагностика, лечение
  7. Синдром с голубыми как море гистиоцитами (Sea blue histiocytes sindrom) - история изучения, причины
  8. Клиника синдрома с голубыми как море гистиоцитами - диагностика, лечение
  9. Приобретенные липидозы - приобретенные клетки Гоше, голубые как море гистиоциты
  10. Спленомегалии - истории изучения, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта