Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Лечение бета-талассемии - анемии Кули

Подобно всем гемоглобинопатиям для талассемических синдромов не существует этиологического лечения.
Терапия носит симптоматический характер — преследуя корригирование анемии и предупреждение осложнений и профилактический характер — нацеленный на ограничение наследственной передачи генетической аномалии.

Переливание эритроцитной массы показано при тяжелой талассемии во всех случаях острой анемии (гемоглобин < 7 г/100 мл). Темпы переливания определяются для каждого случая в отдельности. В группе, находящихся под нашим наблюдением детей, страдающих анемией Кули, для большинства случаев интервал переливания составляет 4—6 недель.

Следует избегать злоупотребление этим способом, поскольку существует риск иммунизации, заболевания сывороточным гепатитом и развития гемосидероза. Осуществляемый после переливания показатель гемоглобина 9—10 г/100 мл представляется достаточным для умеренного режима жизна.

Учитывая тот факт, что выживание страдающих анемией Кули в значительной мере зависит от обеспеченности соответствующим режимом переливания, необходимо подчеркнуть то особое внимание, которое должно уделяться соответствующим больным для строгого соблюдения всех мероприятий, нацеленных на предупреждение изоиммунизации и посттрансфузионных осложнений.

Строгое применение лишь эритроцитной массы предотвращает изоиммунизацию в групповых системах лейкоцитов. Где представляется возможным рекомендуется типизация получателя и донора но не только в отношении классических антигенов ОАВ и Rh0(D) а также и других эритроцитных антигенов, которые способствуют развитию изоиммунизации, в том числе, С, с, Е, Kelt и Fya, с таким расчетом чтобы переливаемая кровь была наиболее совместимой в отношении этих антигенов.

В случае отсутствия сывороток для типизации выбор крови для переливания осуществлять, в обязательном порядке, путем непосредственного испытания на совместимость сыворотки получателя и донорских эритроцитов в присутствии папаина. Тем самым предотвращается реакция переливания, обусловливаемая развивающимися, в процессе повторных переливаний, иммуными антителами.

кровь при бета-талассемии
Мазок крови при бета-талассемии

Периодическое назначение фолиевой кислоты полезно всем страдающим тяжелым расплавлением крови, при этом доза колеблется в зависимости от возраста и признаков недостаточности (макроцитоз периферической крови или костномозговой мегалобластоз). Привычная доза на 15—20 дней в месяц равняется 2—5 мг/сутки для детей и 10—15 мг/сутки для взрослых.

Удаление селезенки показано в тех случаях заболевания анемией Кули, когда наблюдаются явления гиперспленизма или чрезмерного увеличения селезенки, вызывающего механические расстройства. Такое хирургическое вмешательство может создать условия для улучшения течения болезни, а вместе с этим и урежения переливаний. Однако в отдельных случаях после спленэктомии отмечается усугубление гемосидероза печени или вторичный тромбоцитов и осложнения тромбоэмболического характера.

Некоторые авторы рекомендуют — поскольку клиническое состояние разрешает — проводить спленэктомию лишь после исполнения 5-летнего возраста в целях ограничения риска развития сопутствующих инфекций, которые чаще наблюдаются у подвергаемых этой операции детей младше 5 лет.

Назначение комплексонов железа — десферексамин (десферал Сиба) и диэтилентриамин пентацетат (ДТПА Гейги) — задерживает но не предупреждает развитие тяжелой формы гемосидероза. Расчитано, что у ребенка старшего возраста, страдающего анемией Кули, или молодого взрослого человека годовой подвоз железа составляет 3—7 г, а для удаления одного грамма железа необходимы в среднем 50 балончиков десферала.

Большинство страдающих легкой формой талассемии не нуждаются в медикаментозной терапии, поскольку они хорошо приспосабливаются к условиям хронической анемии. У тех из них, у которых наблюдаются хронический гемолиз и низкий показатель гемоглобина (7—9 г/100 мл) представляется целесообразным периодическое назначение фолиевой кислоты, обусловливающей повышение этого показателя. Назначение таких препаратов, как ангирол, колебил и др. может предупредить развитие желчнокаменной болезни.

Удаление желчного пузыря показано при выраженной желчнокаменной болезни. Переливание крови необходимо лишь в редких случаях, именно когда при легкой форме талассемии анемия обретает тяжелый характер. Железотерапия противопоказана при любой из форм талассемии. Лишь в чрезвычайно редких случаях, осложняющихся хронической кровоточивостью и только после внимательной оценки запасов железа можно применять железотерапию, при том небольшими дозами и на непродолжительный период.

Профилактическая терапия направлена на выявление всех носителей в пораженных семьях, профессиональное направление молодых к занятиям, лишенным токсических факторов и большой физической нагрузки, диспансеризацию больных, с их дальнейшим периодическим наблюдением.

Генетический совет должен объяснить природу болезни и риск воспроизведения пораженного потомства. Назначение противозачаточных средств и рекомендация применять терапевтический аборт стремятся ограничить распространение генетической аномалии и рождение детей с тяжелой формой заболевания, в тех случаях когда их родители страдают этой болезнью.

- Читать далее "а-Талассемия - причины, диагностика, классификация"


Оглавление темы "Талассемии":
  1. Талассемические синдромы - история изучения, классификация
  2. бета-Талассемия (анемия Кули) - причины, классификация
  3. Клиника бета-талассемии - признаки
  4. Лабораторная диагностика бета-талассемии - анализы
  5. Механизмы развития бета-талассемии - патофизиология
  6. Течение бета-талассемии (анемии Кули) - осложнения
  7. Лечение бета-талассемии - анемии Кули
  8. а-Талассемия - причины, диагностика, классификация
  9. Легкие талассемические и талассемическоподобные синдромы: дельта- и гамма-талассемии, синдром Lepore
  10. Анемии вследствие энзимопатий: недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта