Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах

Клиническая симптоматология недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах сводится к свойственным гемолитической анемии проявлениям. Явление гемолиза наблюдается лишь у тех носителей дефицита, количество активного фермента которых сокращено до менее 20% от нормальной концентрации.

Наиболее часто расплавление крови носит случайный характер, причем в этих случаях она относится за счет контакта с отдельными медикаментами или химическими веществами, инфекции — в основном вирусной (грипп, гепатит) — заглатывания фасоли вида Vicia faba.
На перинатальном периоде расплавление крови также может проявиться с достаточной силой и создать одинаковые проблемы с наблюдаемыми при гемолитической болезни новорожденного за счет несовместимости группы крови.

Отдельные редкие варианты фермента обусловливают гемолиз с хроническим течением (несфероцитная врожденная гемолитическая анемия).
При гемолитической анемии, вызванной контактом эритроцитов с медикаментозными веществами в условиях недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) клиническое проявление отмечается относительно быстро — спустя 1—2 дня после исходного контакта. В периферической крови наблюдаются красные кровяные клетки с тельцами Гейнца (составленными из денатурированного и осевшего гемоглобина) и понижение концентрации гемоглобина.

В последующие дни тельца Гейнца исчезают из кровообращения вместе с содержащими их эритроцитами, которые подвергаются быстрому разрушению сетчатой системой селезенки. Когда процесс гемолиза протекает с большой интенсивностью ощущаются боли в пояснице и животе, моча окрашивается в темный, иногда почти черный цвет, развивается ретикулоцитоз (на 4—5 день после появления гемолиза и лишь когда отсутствует инфекция).

При менее тяжелых формах дефицита, которые, впрочем, и наиболее частые, расплавление крови носит самоограничивающий характер, что объясняется ростом численности ретикулоцитов в кровообращении. В этих молодых элементах имеется значительная концентрация Г-6-ФД, способная сопротивляться обусловленному назначенным медикаментом стрессу.

У лиц, страдающих недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах при лихорадочных заболеваниях бактериальной или вирусной природы наблюдаются симптомы гемолиза, чаще умеренной силы. Несмотря на то, что, в основном, симптомы проявляются при гепатите и гриппе, тем не менее их могут обусловить и иные факторы.

Метаболизм эритроцитов - последствия энзимопатий, недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)
Метаболизм эритроцитов - последствия энзимопатий, недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД)

У детей, страдающих этим дефицитом, гемолитические явления проявляются с особой силой на перинатальном периоде, приобретая аспект гемолитической болезни новорожденного, без возможности определения плодно-материнской несовместимости систем групп крови. Когда подобные случаи не отождествляются своевременно и не подвергаются соответствующему лечению (обменнозамещающее переливание крови — в случае интенсивного гемолиза) существует риск развития окончательных поражений, таких как ядерная желтуха.

Как уже отмечалось, определенные изоферменты глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) могут обусловить развитие гемолитической анемии хронического характера, средней интенсивности и лишь редко сопровождающейся острым падением показателя гемоглобина.

В связи с продолжительностью течения (первые проявления в раннем детском возрасте), спленомегалией — сопутствующей почти всем случаям, нередко семейного характера болезни и эпизодов усугубления (после лихорадочного заболевания или назначения медикаментов), с клинической точки зрения данный синдром часто рассматривается как наследственный сфероцитоз. Отсутствие характерных морфологических элементов, равно как и неэффективность удаления селезенки и положительные результаты отдельных специфических лабораторных тестов — делают возможным постановку точного диагноза.

И наконец, одно из наиболее тяжелых проявлений недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах это острое расплавление крови. Оно сопровождается массивной гемоглобинурией и, ведущим к смертельному исходу, шоковым состоянием, которое наступает через несколько часов после введения внутрь фасоли вида Vicia faba. Тяжелые несчастные случаи чаще наблюдаются у детей.

Патофизиология клинических признаков и биологических изменений недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах

Вопреки большому числу проведенных исследований полученные патофизиологические данные еще не привели к отождествлению всех факторов, способствующих сокращению продолжительности жизни эритроцитов с недостатком Г-6-ФД, в условиях стресса (контакт с медикаментами, инфекция и пр.).

Весьма вероятно, что контакт дефицитных эритроцитов с веществами окислительного действия составляет один из механизмов образования телец Гейнца в данных клетках. Процесс образования телец Гейнца сложный и еще неполно вскрыт. Предполагается, что химическое соединение, располагающее весьма большой окислительной способностью определяет, либо непосредственно, либо посредством перекиси водорода, окисление восстановленного глютатиона и образование дисульфидных комплексов между последним и гемоглобином.

Это «рассредоточивает» и денатурирует гемоглобин, способствуя его оседанию. Аггрегаты денатурированного гемоглобина закрепляются на внутренней поверхности оболочки (не исключается возможность реакции с белками оболочки эритроцитов). Оболочка становится жесткой, непрерывно искажается, в связи с чем данный эритроцит с «отпечатком» измененной присущей ему формы, быстро отождествляется и задерживается сетчатой системой селезенки, где подвергается разрушению.

Тельца Гейнца образуются в эритроцитах с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), поскольку имеющийся в них запас восстановительного потенциала не достаточен, чтобы воспрепятствовать окислительному действию отдельных химических веществ. В нормальных эритроцитах необратимое окисление гемоглобина предупреждается непрерывным образованием восстановленным НАДФ, который, в свою очередь, образуется из НАДФ под воздействием Г-6-ФД.

Образование телец Гейнца сопровождается повышением концентрации метгемоглобина в неполноценных эритроцитах. Это явление объясняется одинаковым механизмом — недостаточность восстановительных запасов при отсутствии действенной концентрации Г-6-ФД.

У новорожденных развитие желтухи за счет недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах объясняется низким уровнем гликемии — перинатальная характеристика —, равно как и «незрелостью ферментов » в эритроцитах на этом периоде жизни. Эти элементы значительно увеличивают риск расплавления крови у подобных детей, в частности при назначении матери, на дородовом периоде или во время вскармливания грудью, медикаментов окислительного действия.

Что касается механизма, при помощи которого инфекции (бактериальные или вирусные) обусловливают развитие гемолиза эритроцитов с недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), то располагаемые нами данные еще более скудны. Видимо одним из воздействующих факторов следует считать значительное количество перекиси водорода, вырабатываемое пожирающими инфекционных агентов лейкоцитами. Не исключается и возможность, что, в условиях инфекции, отдельные вещества, нормально находящиеся в кровообращении, в том числе аскорбиновая кислота, становятся аггрессивным окислительным агентом для чувствительных эритроцитов.

И наконец, гемолиз обусловливаемый заглатыванием фасоли вида Vicia faba видимо развивается и под влиянием иммунологических факторов. Кроме того, из этой фасоли выделены некоторые вещества, способные сокращать в эритроцитах концентрацию восстановленного глютатиона, и тем самым уменьшать сократительную способность эритроцитов с недостатком Г-6-ФД.

- Читать далее "Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение"


Оглавление темы "Анемии":
  1. Клиника недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах
  2. Течение недостатка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) в эритроцитах - осложнения, лечение
  3. Недостаток пируваткиназы в эритроцитах - история изучения, причины, патофизиология
  4. Течение, осложнения и лечение недостатка пируваткиназы в эритроцитах
  5. Редкие энзимопатии цикла Эмбден-Мейергоффа эритроцитов - клиника, диагностика
  6. Метгемоглобинемии - история изучения, причины
  7. Клиника метгемоглобинемии - течение, осложнения
  8. Лабораторная диагностика метгемоглобинемии - анализы
  9. Механизмы развития метгемоглобинемии - патофизиология
  10. Лечение метгемоглобинемии - терапия
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта