Проявления миелодиспластических синдромов (МДС) неспецифичны. У многих пациентов на протяжении ряда лет миелодиспластический синдром протекает бессимптомно, а его наличие выявляют при обследовании по поводу других заболеваний или при диспансерном обследовании. Поскольку анемия является самым частым лабораторным признаком миелодиспластического синдрома, который обнаруживают у 85—90 % больных, большинство жалоб обусловлено выраженностью анемического синдрома.
Лейкопения, отмечаемая не менее чем в половине случаев миелодиспластических синдромов (МДС), может быть причиной повышенной склонности к развитию инфекционных осложнений. Иногда лихорадка является самостоятельным симптомом заболевания. Инфекции наблюдаются у 10— 40 % больных. При миелодиспластических синдромах отмечают предрасположенность к развитию инфекций даже при нормальном количестве лейкоцитов вследствие свойственной этому заболеванию функциональной неполноценности нейтрофилов.
Первым клиническим проявлением миелодиспластического синдрома может быть геморрагический синдром. Частота тромбоцитопении при миелодиспластических синдромах составляет 25—68 %, однако наличие выраженной тромбоцитопении не является необходимым условием и единственной причиной развития геморрагического синдрома. По нашим данным, геморрагический синдром отмечался у 28 % больных. Из них в 5 % случаев число тромбоцитов превышало 100•109/л. Показано, что у некоторых больных кровотечения объясняются нарушением адгезивно-агрегационной способности тромбоцитов.
Собственные наблюдения показали, что наиболее частые жалобы больных миелодиспластическими синдромами: слабость (88,3 %), головокружение (27,5 %), одышка (20,6 %), сердцебиение (11,8 %). Лихорадка без выявленных источников инфекции отмечалась у 13,7 % больных.
Некоторыми особенностями характеризуется клиническая картина при хроническом миеломоноцитарном лейкозе. Избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной увеличения размеров селезенки и/или печени, которое отмечают у 17 % больных. Иногда наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов. Гепатомегалия, спленомега-лия и лимфаденопатия при других вариантах миелодиспластических синдромов (МДС) встречаются редко и скорее должны служить основанием для поиска сопутствующих заболеваний, в том числе онкологических.
По нашим данным, экстрамедуллярные проявления миелодиспластических синдромов определялись у 12 из 102 больных (11,8 %): изолированное поражение селезенки — 3,9 %, печени — 3,9 %, поражение печени и селезенки — 2,9 %, сочетание поражения печени, селезенки и лимфатических узлов — 1 %. Наименьшая частота перечисленных симптомов была выявлена при рефрактерной анемии — 6,9 % от всех случаев РА, наибольшая — при хроническом миеломоноцитарном лейкозе — 27,3 % от всех случаев ХММЛ.
У больных миелодиспластическими синдромами могут наблюдаться аутоиммунные анемия и тромбоцитопения, реже — аутоиммунные полисерозиты, артриты и кожные васкулиты. При «кожных васкулитах» возникает повреждение кровеносных сосудов малого диаметра, проявляющееся разнообразной картиной: от повышенной проницаемости сосудов до образование тромбозов с развитием некрозов и язв. Повреждение сосудов сопровождается воспалительной реакцией, выражающейся различными симптомами и синдромами.
К наиболее часто описываемым синдромам, наблюдаемым при миелодиспластических синдромах (МДС), относится синдром Свита — острый фебрильный нейтрофильный дерматоз. Его признаками являются множественные красные папулы с явлениями отека или пятна плотной консистенции, которые сменяются пустулами. Эти изменения кожи сопровождаются лихорадкой, ускорением СОЭ и лейкоцитозом. Сыпь, как правило, появляется на лице, шее и верхних конечностях, но может иметь и другую локализацию.
При гистологическом исследовании высыпания представлены диффузной или периваскулярной инфильтрацией дермы клетками полиморфного состава. По данным R. D. Sweet, синдром может манифестировать с таких проявлений, как артралгии, миалгии, конъюнктивит, эписклерит.
Наиболее вероятной причиной возникновения васкулитов при миелодиспластических синдромах (МДС) является повреждающее действие иммунных комплексов, депонирующихся в кровеносных сосудах малого диаметра и индуцирующих воспалительную реакцию. При миелодиспластических синдромах (МДС) описаны поражения гиподермы — панникулит — в виде подкожных узелковых образований, сопровождающиеся лихорадкой (болезнь Вебера—Кристиана), фасций — эозинофильный фасциит.
К редким осложнениям относится сочетание кожного васкулита с полимиозитом. В отдельных случаях может наблюдаться поражение легочной ткани в виде пульмонита или инфильтративных изменений, которое сопровождается кожным васкулитом, лихорадкой и артритом. При наличии легочных инфильтратов описан положительный эффект применения кортикостероидов. Поражение почек, которое при миелодиспластических синдромах (МДС) проявляется гломерулонефритом, также описывается редко.
