Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника миелодиспластических синдромов - признаки

Проявления миелодиспластических синдромов (МДС) неспецифичны. У многих пациентов на протяжении ряда лет миелодиспластический синдром протекает бессимптомно, а его наличие выявляют при обследовании по поводу других заболеваний или при диспансерном обследовании. Поскольку анемия является самым частым лабораторным признаком миелодиспластического синдрома, который обнаруживают у 85—90 % больных, большинство жалоб обусловлено выраженностью анемического синдрома.

Лейкопения, отмечаемая не менее чем в половине случаев миелодиспластических синдромов (МДС), может быть причиной повышенной склонности к развитию инфекционных осложнений. Иногда лихорадка является самостоятельным симптомом заболевания. Инфекции наблюдаются у 10— 40 % больных. При миелодиспластических синдромах отмечают предрасположенность к развитию инфекций даже при нормальном количестве лейкоцитов вследствие свойственной этому заболеванию функциональной неполноценности нейтрофилов.

Первым клиническим проявлением миелодиспластического синдрома может быть геморрагический синдром. Частота тромбоцитопении при миелодиспластических синдромах составляет 25—68 %, однако наличие выраженной тромбоцитопении не является необходимым условием и единственной причиной развития геморрагического синдрома. По нашим данным, геморрагический синдром отмечался у 28 % больных. Из них в 5 % случаев число тромбоцитов превышало 100•109/л. Показано, что у некоторых больных кровотечения объясняются нарушением адгезивно-агрегационной способности тромбоцитов.

Собственные наблюдения показали, что наиболее частые жалобы больных миелодиспластическими синдромами: слабость (88,3 %), головокружение (27,5 %), одышка (20,6 %), сердцебиение (11,8 %). Лихорадка без выявленных источников инфекции отмечалась у 13,7 % больных.

Некоторыми особенностями характеризуется клиническая картина при хроническом миеломоноцитарном лейкозе. Избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной увеличения размеров селезенки и/или печени, которое отмечают у 17 % больных. Иногда наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов. Гепатомегалия, спленомега-лия и лимфаденопатия при других вариантах миелодиспластических синдромов (МДС) встречаются редко и скорее должны служить основанием для поиска сопутствующих заболеваний, в том числе онкологических.

Определение миелодисплатического синдрома

По нашим данным, экстрамедуллярные проявления миелодиспластических синдромов определялись у 12 из 102 больных (11,8 %): изолированное поражение селезенки — 3,9 %, печени — 3,9 %, поражение печени и селезенки — 2,9 %, сочетание поражения печени, селезенки и лимфатических узлов — 1 %. Наименьшая частота перечисленных симптомов была выявлена при рефрактерной анемии — 6,9 % от всех случаев РА, наибольшая — при хроническом миеломоноцитарном лейкозе — 27,3 % от всех случаев ХММЛ.

У больных миелодиспластическими синдромами могут наблюдаться аутоиммунные анемия и тромбоцитопения, реже — аутоиммунные полисерозиты, артриты и кожные васкулиты. При «кожных васкулитах» возникает повреждение кровеносных сосудов малого диаметра, проявляющееся разнообразной картиной: от повышенной проницаемости сосудов до образование тромбозов с развитием некрозов и язв. Повреждение сосудов сопровождается воспалительной реакцией, выражающейся различными симптомами и синдромами.

К наиболее часто описываемым синдромам, наблюдаемым при миелодиспластических синдромах (МДС), относится синдром Свита — острый фебрильный нейтрофильный дерматоз. Его признаками являются множественные красные папулы с явлениями отека или пятна плотной консистенции, которые сменяются пустулами. Эти изменения кожи сопровождаются лихорадкой, ускорением СОЭ и лейкоцитозом. Сыпь, как правило, появляется на лице, шее и верхних конечностях, но может иметь и другую локализацию.

При гистологическом исследовании высыпания представлены диффузной или периваскулярной инфильтрацией дермы клетками полиморфного состава. По данным R. D. Sweet, синдром может манифестировать с таких проявлений, как артралгии, миалгии, конъюнктивит, эписклерит.

Наиболее вероятной причиной возникновения васкулитов при миелодиспластических синдромах (МДС) является повреждающее действие иммунных комплексов, депонирующихся в кровеносных сосудах малого диаметра и индуцирующих воспалительную реакцию. При миелодиспластических синдромах (МДС) описаны поражения гиподермы — панникулит — в виде подкожных узелковых образований, сопровождающиеся лихорадкой (болезнь Вебера—Кристиана), фасций — эозинофильный фасциит.

К редким осложнениям относится сочетание кожного васкулита с полимиозитом. В отдельных случаях может наблюдаться поражение легочной ткани в виде пульмонита или инфильтративных изменений, которое сопровождается кожным васкулитом, лихорадкой и артритом. При наличии легочных инфильтратов описан положительный эффект применения кортикостероидов. Поражение почек, которое при миелодиспластических синдромах (МДС) проявляется гломерулонефритом, также описывается редко.

- Читать далее "Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения эритропоэза"


Оглавление темы "Миелодиспластические синдромы (МДС)":
  1. Патогенез миелодиспластических синдромов (МДС) - причины апоптоза
  2. Ангиогенез при миелодиспластических синдромах - механизмы
  3. Клетки крови при миелодиспластических синдромах - нарушения функции
  4. Клиника миелодиспластических синдромов - признаки
  5. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения эритропоэза
  6. Диагностика миелодиспластических синдромов - нарушения грануломоноцитопоэза
  7. Диагностика миелодиспластических синдромов - дисмегакариоцитопоэз
  8. Диагностика бластных клеток при миелодиспластических синдромах
  9. Трепанобиопсия костного мозга при миелодиспластических синдромах (МДС)
  10. Цитогенетическое исследование при миелодиспластических синдромах - диагностика аномалий хромосом
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта