Первой манифестацией лимфогранулематоза обычно является лимфоаденопатия. В большинстве случаев (70%) поражаются шейные и надключичные лимфоузлы, чаще слева. Увеличение других периферических лимфатических узлов отмечается реже (подмышечных — у 25% больных, паховых — у 10-15%).
При рентгенографии или компьютерной томографии у половины пациентов отмечается увеличение медиастинальных, у 1/3 — внутрибрюшных лимфатических узлов. Для лимфогранулематоза более характерно увеличение лимфоузлов, расположенных выше диафрагмы; поражение лимфатических регионов, расположенных ниже диафрагмы, наблюдается обычно при прогрессировании заболевания.
Лимфатические узлы при лимфогранулематозе не спаяны с кожей, имеют плотноэластическую консистенцию, безболезненны (иногда отмечаются боли в лимфоузлах после употребления алкоголя). При прогрессировании образуются конгломераты лимфоузлов, часто сопровождающиеся компрессией окружающих тканей (кашель, боли в грудной клетке, синдром сдавления верхней полой вены).
Конгломераты лимфатических узлов могут прорастать в соседние органы (плевру, легкое, пищевод, трахею и бронхи, перикард).
В подавляющем большинстве случаев увеличение лимфатических узлов грудной и брюшной полости сочетается с периферической лимфоаденопатией. У 5-10% больных поражение висцеральных лимфатических узлов является единственной локализацией заболевания, поэтому с целью получения материала для гистологического исследования им необходимо проведение диагностической торакотомии или лапаротомии.
У 1/3 пациентов имеется увеличение селезенки, которое обычно незначительно и выявляется только при УЗИ или компьютерной томографии. У 25% больных поражаются нелимфоидные органы (легкие, плевра, реже — кости, печень, костный мозг). Обычно это наблюдается при прогрессировании заболевания, но может быть и первым проявлением лимфогранулематоза.
Клиническая симптоматика экстранодальных поражений скудна, поэтому они чаще диагностируются при инструментальных исследованиях (рентгенография или компьютерная томография органов грудной клетки, трепанобиопсия костного мозга, биопсия печени).
Определение стадии лимфогранулематоза проводится в соответствии с клинической классификацией. Поражение печени или костного мозга всегда означает наличие IV стадии заболевания. У 75% больных ЛГМ диагностируется во II и III стадиях, первичные больные с I и IV стадиями заболевания встречаются относительно редко.
В большинстве случаев лимфогранулематоза не сопровождается опухолевой интоксикацией и единственным проявлением заболевания является лимфоаденопатия. У 1/3 больных, чаще в далеко зашедших стадиях, имеются системные проявления (лихорадка, снижение массы тела, проливные ночные поты). Эти проявления, которые получили название В-симптомов, влияют на характер лечения и прогноз заболевания и поэтому обязательно указываются в диагнозе.
По этой же причине при формулировке диагноза рекомендуется указывать массивное поражение лимфатических узлов (bulky disease).
Отмечается корреляция между гистологическим типом и клинической стадией лимфогранулематоза: благоприятные варианты (лимфоидное преобладание и но-дулярный склероз) значительно чаще встречаются у больных с I и II ст., неблагоприятные (смешанно-клеточный и лимфоидное истощение) — при III—IV стадиях заболевания.
Прогрессирование лимфогранулематоза (рецидив или первичная резистентность к лечению) характеризуется увеличением размеров лимфатических узлов с образованием конгломератов, вовлечением новых лимфоидных регионов и нелимфоидных органов. Прогрессирование — основная причина летального исхода при лимфогранулематозе. В танатогенезе важную роль играют также тяжелые инфекционные осложнения (бактериальные, вирусные — чаще всего вызванные herpes simplex и zoster) различной локализации.
В последние годы на фоне улучшения непосредственных результатов лечения лимфогранулематоза большое прогностическое значение имеют поздние токсические эффекты (постлучевые пульмониты, миокардиты, перикардиты, инфаркты миокарда, дисфункция щитовидной и половых желез) и вторичные злокачественные опухоли (рак легкого, желудка, молочной и щитовидной желез, острые миелоидные лейкозы и неходжкинские лимфомы).
