Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - формы
С клинической точки зрения, хотя выделяются острые и хронические формы, главные симптомы — одинаковы, хотя при острой форме идиопатической тромбоцитопенической пурпуры они выступают более явно. В своей характерной форме, у ребенка, симптомы возникают резко и выражаются пурпурной сыпью, охватывающей нижние и верхние конечности, туловище, в характерной форме петехий.
Петехии — небольшие пятна, обычно точечные, гладкие, безрельефные, безболезненные, багровые и не исчезающие при надавливании; очень редко они могут быть пруригинозными. Иногда они появляются и на конъюнктивах, принимая вид подтеков и весьма часто — на ротовой и носовой слизистых оболочках, мягком небе, деснах и язычной слизистой оболочке.
В некоторых покровных зонах, особенно вблизи суставов, пурпуровая сыпь располагается линейно, а дерматологи дали ей название «вибиций». Реже геморрагические пятна наполняются серозно-кровянистой жидкостью, причем сыпь имеет характер серозных пузырьков, симптом, который встречается однако чаще в случае инфильтрационных пузырных высыпаний при сосудистой пурпуре.
Острый приступ пурпуры может сопровождаться лихорадкой, обычно умеренной, с состоянием нервозности и беспокойства, причем общее состояние остается хорошим если пурпура имеет лишь кожный характер (simplex).
Слизистые и висцеральные геморрагии появляются часто но имеют вариабильную интенсивность. Эпистаксис и метроррагии могут быть первыми признаками болезни у девочек в период полового созревания. Метроррагии, часто без кожнопурпуровых явлений, сопровождающиеся или несопровождающиеся эпистаксисом, считаются, у девочек, эндокринными расстройствами в период полового созревания.
В случае более раннего появления, до 8—10 лет, в виде вагинальных течей, иногда с значительными расстройствами в случае неперфорированного гимена, им следует уделять внимание, как к геморрагическому заболеванию, даже если оно не сопровождается петехиями.
Очень редко бывают гемартрозы, но могут возникать гематурии, гематемезисы и мелена, реже — гемоптоэ. В основном, кровоточения в диггестивном тракте не сопровождаются абдоминальными коликами, как при сосудистых пурпурах. Желудочно-кишечные геморрагии могут быть обильными и повлечь за собой серьезные расстройства из-за острой геморрагической анемии.
Геморрагии в центральной нервной системе считаются тяжелыми осложнениями; кровоподтеки локализируются в менингеальной оболочке, детерминируя менингеальный синдром, или в мозгу, с симптомами диффузного наводнения, с признаками энцефалита или локализации в одном из полушарий, детерминируя гемиплегии или моноплегии.
Менингоцеребральные локализации бывают чаще чем при гемофилиях и в основном являются причиной смерти при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Объективные клинические признаки, кроме симптомов кожной или висцеральной пурпуры, весьма ограничены. Спленомегалия, которая считается характерным симптомом при болезни Верльгофа, встречается редко: не более чем в 20 или даже 10% случаев.
Наличие спленомегалии опровергает идиопатический характер болезни (Baldin) и считается, как и гепатомегалия, признаком о прежней вирусной инфекции.