Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов

При гистиоцитозах из клеток Лангерганса клиническая картина полиморфна и варьирует от единичных бессимптомных очагов литического поражения костей до генерализованного процесса с поражением всех основных систем организма и фульминантным течением. Во многих случаях заболевание начинается с таких неспецифических проявлений, как лихорадка, нарушение аппетита, беспокойство, нарушение сна, особенно у детей первого года жизни.

Поражение костной системы проявляется единичными или множественными очагами костной деструкции литического характера с овальными или неправильной формы дефектами, отграниченными от смежных отделов здоровой кости нечетко выраженной зоной склероза. Они возникают одновременно или последовательно через разные промежутки времени. Появление новых очагов непредсказуемо и может произойти во временном интервале от 1 мес до 16 лет с момента установления диагноза, в 90 % случаев — в течение 5 лет. Вероятность появления новых очагов поражения выше среди пациентов, у которых в начале заболевания имелось множественное поражение костной системы. Наиболее часто вовлекаются кости черепа, тазовые кости, бедренные кости, позвонки, ребра, нижняя челюсть. Практически никогда не бывают затронуты кости кисти и стопы.

Поражение костей может протекать бессимптомно и выявляется случайно, но может сопровождаться болевым синдромом или припухлостью окружающих мягких тканей. В зависимости от локализации процесса возможны головная боль, гноетечение из уха, расшатывание и выпадение зубов, нарушение осанки и походки, патологические переломы трубчатых костей.

Наиболее доступным и достаточно информативным методом выявления костных дефектов является рентгенография. Рентгенологическая картина во многом зависит от локализации и стадии развития очага и, несмотря на некоторые характерные признаки, не является патогномоничной. В фазе репарации появляется тенденция к трабекуляризации, стабилизации или уменьшению размеров дефекта, снижению четкости границ и формированию склеротического ободка. Минимальный срок полного заживления составляет 4—6 мес, причем в трубчатых костях это происходит быстрее, чем в губчатых.

Радиоизотопное исследование с технецием-99 высокочувствительно в отношение «свежих» литических очагов, однако уступает стандартной рентгенографии в отношении очагов в фазе репарации. Применение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ) ограничено специальными показаниями: подозрение на поражение головного мозга (неврологическая симптоматика), орбиты, пирамиды височной кости, сосцевидного отростка, позвонков, особенно при наличии выраженного паравертебрального мягкотканного компонента.

Кожные проявления при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) считаются достаточно типичными. Они очень полиморфны, их выраженность изменчива, больные нередко длительно наблюдаются с диагнозами себоррейного дерматита, экземы, кандидоза, пиодермии. Сыпь может быть ограниченной и генерализованной. Чаще всего она отмечается на коже туловища, волосистой части головы и в естественных складках. Типична папулезная сыпь, папулы красные или коричневые, часто с геморрагическим компонентом и корочками. Сыпь может иметь себорейный характер или изъязвляться. В некоторых случаях (у детей старшего возраста) сыпь состоит из единичных ксантом, которые появляются и исчезают спонтанно.

У девочек старшего возраста и женщин вульвовагинит может быть единственным проявлением болезни, а также частью генерализованного процесса. Поражение слизистых оболочек рта может иметь вид стоматита или гиперплазии десен. Значительно реже встречается специфическое поражение ногтей, поэтому оно редко описывается в литературе, мало известно врачам, и эти изменения ошибочно расцениваются как онихомикоз. Изолированный гистиоцитоз кожи у новорожденных известен как синдром Хашимото—Притцкера, или врожденный самоизлечивающийся гистиоцитоз.
В настоящее время он рассматривается как самостоятельная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) с исключительно благоприятным прогнозом и высокой частотой спонтанных ремиссий.

Клиника гистиоцитоза Х

Изолированное поражение лимфатических узлов встречается исключительно редко и имеет благоприятный прогноз. Чаще локализованная лимфаденопа-тия является результатом вовлечения регионарных лимфатических узлов по соседству с очагами костного или мягкотканного поражения. Генерализованная лимфаденопатия встречается при полисистемном гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) и обычно не является ведущей в клинической картине.

Нарушение гемопоэза встречается только при диссеминированной форме гистиоцитоза X. Проявляется анемией и/или тромбоцитопенией либо панцитопенией с соответствующей симптоматикой. Данные изменения обозначают как дисфункцию гемопоэза, оказывающую неблагоприятное влияние на прогноз болезни. Механизм развития дисфункции гемопоэза мало изучен. Теоретически можно предположить три возможности: гистиоцитарная инфильтрация костного мозга, гиперспленизм, опосредованная цитокинами миелосупрессия.

По данным разных авторов, увеличение печени наблюдается в 30—70 % случаев генерализованных форм. Для прогноза большее значение имеет наличие нарушения функции печени. Печеночная дисфункция клинически проявляется гипопротеинемией с гипоальбуминемией и отеками вплоть до анасарки; гипербилирубинемией с желтухой (в основном за счет конъюгированного билирубина); реже встречается гипофибриногенемия. Можно выделить два типа поражений печени: с преимущественным нарушением белково-синтетической функции и с преимущественным холестатическим компонентом. Оба типа поражений указывают на исключительно неблагоприятный прогноз, связанный с формированием цирроза и печеночной недостаточности.

Изолированное поражение легких встречается в основном у взрослых, в мировой литературе описано около 10 случаев изолированного гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) легких у детей. Обычно у детей оно является частью генерализованного процесса и может протекать бессимптомно даже при выраженных рентгенологических изменениях. У взрослых изолированный легочный гистиоцитоз — наиболее часто встречающаяся форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ). Более 90 % взрослых больных с изолированным легочным поражением курят табак. Ранние изменения представлены на рентгенограмме диффузными мелкоочаговыми инфильтратами, а более отсроченные как «пчелиные соты». В некоторых случаях развиваются буллезные изменения со спонтанным пневмотораксом.

поражение костей при гистиоцитозе

Клинически поражение легких проявляется «респираторной дисфункцией» (кашель, одышка, изменения на респирограмме по рестриктивному типу). Широко распространено мнение, что фиброз легких является основной причиной отдаленной легочной дисфункции, но современные исследования указывают на значимую роль тканевой деструкции, ведущей к обеднению альвеолярной поверхности и капиллярного русла. Прогностическое значение легочной дисфункции оценивается разными авторами по-разному, но не следует забывать, что поражение легких (точнее, его осложнения: пневмоторакс, суперинфекции) может быть причиной летального исхода.

Увеличение селезенки при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается в 20— 30 % случаев. Влияния спленомегалии на прогноз заболевания не установлено. Предполагают, что гематологические изменения, по крайней мере частично, могут быть обусловлены гиперспленизмом. В литературе описан случай летального исхода в результате разрыва селезенки после ее облучения.

Авторы ранних клинических описаний не указывали на поражение желудочно-кишечного тракта при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ), однако в последние десятилетия появился ряд публикаций о поражении различных его отделов в результате инфильтрации подслизистого слоя гистиоцитами. Клинические проявления зависят от локализации и степени выраженности поражения. Наиболее частыми симптомами являются нарушение прибавки массы тела у детей и снижения массы тела у взрослых. Чаще поражается подвздошная кишка, что клинически проявляется диареей, экссудативной энтеропатией и мальабсорбцией. О поражении толстой кишки свидетельствует секреторная диарея или гемоколит в зависимости от того, нарушена ли целостность ее слизистой оболочки.

Нарушения эндокринной системы возникают преимущественно у пациентов с полисистемной, хронически текущей формой гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) и, реже, у пациентов с локализованной формой болезни или с полисистемной формой с фульминантным течением. В целом повреждения эндокринной системы отмечаются у 30—50 % больных гистиоцитозами из клеток Лангерганса (ГКЛ). Наиболее часто выявляются несахарный диабет и отставание в росте. Гораздо реже встречается тотальное поражение гипофиза, проявляющееся пангипопитуитаризмом, галактореей и гипогонадизмом. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — одна из немногих причин несахарного диабета центрального генеза. Несахарное мочеизнурение может быть первым проявлением гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ), развиваться в ходе активной фазы или даже на фоне полной ремиссии. Практически полностью отвергнуто предположение, что развитие несахарного диабета связано с разрушением турецкого седла.

Несахарный диабет возникает в результате инфильтрации гипоталамо-гипофизарного тракта гистиоцитами, что хорошо визуализируется при проведении МРТ этой области с контрастированием. Частота встречаемости несахарного диабета, по данным разных авторов, составляет от 15 до 50 % случаев. Клинически несахарный диабет проявляется полидипсией и полиурией различной степени выраженности. В зависимости от этого и от некоторых лабораторных показателей (осмолярность мочи и концентрация антидиуретического гормона в ней) выделяют латентный, частичный и тотальный несахарный диабет. Отставание в росте у пациентов младшего возраста развивается в результате дефицита соматотропного гормона, требует регулярного клинического контроля, так как возможна коррекция генно-инженерным препаратом.

Наблюдается поражение органа слуха. Чаще поражается наружное ухо с мацерацией кожи наружного слухового прохода и гнойным отделяемым. Средний отит обычно сочетается с поражением височной кости. В единичных случаях бывает частичная или полная потеря слуха.

Поражение центральной нервной системы при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) втречается очень редко: 1—4 % всех случаев полисистемной и полиочаговой костной формы. Риск поражения ЦНС наиболее высок у пациентов с очагами в костях черепа и несахарным диабетом. Не всегда изменения в ЦНС, выявляемые при компьютерной томографии и МРТ, коррелируют с неврологической симптоматикой. По данным МРТ, выделяют три основных типа изменений: диффузные изменения в белом веществе (чаще в мозжечке и стволе мозга); хорошо отграниченные изменения в белом и сером веществе (чаще в мосту и перивентрикулярной ткани полушарий большого мозга); экстрапаренхиматозные массы (обычно двусторонние и симметричные, расположенные в твердой мозговой оболочке; иногда вовлекаются сосудистые сплетения боковых желудочков и оболочки зрительного нерва). Клинические проявления зависят от локализации процесса и его активности.

По данным литературы, наиболее часто встречаются атаксия и нарушения речи, реже — судороги и внутричерепная гипертензия. В цереброспинальной жидкости при ее исследовании изменений, как правило, не обнаруживают.

- Читать далее "Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование"


Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта