Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)

Наиболее постоянными клиническими проявлениями гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС), как и первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоз, являются высокая лихорадка, гепатоспленомегалия и нарастающая цитопения с вовлечением двух и более ростков.

Непостоянно, но достаточно часто встречаются сыпь, лимфаденопатия и поражение легких. Поражение ЦНС варьирует от головных болей до тяжелого менингоэнцефалита, судорожного синдрома, комы. Характерны нарушения коагуляции, проявляющиеся в первую очередь гипофибриногенемией и часто включающие удлинение частично активированного тромбопластинового времени и развитие ДВС-синдрома.

Гипертриглицеридемия встречается у больных с гемофагоцитарным синдромом ассоциированным с инфекцией, однако не является столь постоянным признаком, как при первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Более чем у половины больных обнаруживается умеренное повышение активности аминотрансфераз и содержания билирубина за счет обеих фракций, лактатдегидрогеназы. Почти облигатным является высокий уровень ферритина в сыворотке крови, достигающий иногда экстремальных значений — до 100 000 нг/мл (при норме до 300 нг/мл).

При гемофагоцитарным синдроме ассоциированном с инфекцией регистрируется резкое повышение уровня таких цитокинов, как ФНОа, ИФН-у, M-CSF, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-18 и растворимого рецептора к ИЛ-2.

Микроорганизмы, ассоциированные с гемофагоцитарным синдромом

Вирусы Бактерии Грибы Простейшие
Вирус Эпштейна—Барр
Цитомегаловирус
Герпес простой
Герпес зостер
Герпес типа 6
Герпес типа 8
ВИЧ
Аденовирусы
Вирусы гепатита:
А
В
С
Парвовирус В19
Краснуха (у взрослых)
Грипп А
Парагрипп тип III
Денге
Brucella melitensis
Chromobacterium violaceum
Chlamydia psittaci
Coxiella burnetti (лихорадка Q)
Ehrlichia
Mycoplasma pneumonia
Salmonella typhii
Rickettsia
Mycobacterium avium/intracellulare
Mycobacterium tuberculosis
Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма)
Leptospira Spirocheta pallidum (врожденный сифилис)
Aspergillus
С. albicans
Criptococcus
Histoplasma
capsulatum
Penicillium marneffei
P. carinii
Trychophyton beigelii
Leishmania
Babesia
P. falciparum
Toxoplasma gondii

Определение уровня цитокинов сыворотки остается исследовательским методом, и его роль в диагностике и определении терапевтической тактики при гемофагоцитарных синдромах еще предстоит определить.

Временные рамки развития гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией по отношению к основному заболеванию варьируют. Гемофагоцитарный синдром ассоциированный с инфекцией может сопровождать первичную инфекцию у здоровых пациентов в случае фульминантного инфекционного мононуклеоза и являться поздним осложнением хронической инфекции, в частности при хронической активной вирусной инфекции Эпштейна—Барр.

Помимо стереотипной картины, клинические проявления гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией закономерно включают черты, специфичные для конкретного микроорганизма. Так, при ЭБВ-ассоциированном гемофагоцитарном синдроме встречается выраженная лимфаденопатия, при милиарном туберкулезе и аденовирусной инфекции — характерное поражение легких. Клиницисты должны помнить, что именно гемофагоцитарный синдром ассоциированный с инфекцией является ведущим клиническим синдромом, непосредственно угрожающим жизни пациента.

Летальность при гемофагоцитарном синдроме ассоциированном с инфекцией высока и составляет, по разным оценкам, от 30 до 50 %. Основными причинами летальных исходов больных с гемофагоцитарным синдромом ассоциированным с инфекцией остаются сепсис в периоде агранулоцитоза и геморрагические осложнения, обусловленные глубокой тромбоцитопенией и гипокоагуляцией.

- Читать далее "Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация"


Оглавление темы "Гистиоцитозы":
  1. Критерии диагностики гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - гистологическая картина
  2. Клиника гистиоцитозов из клеток Лангерганса. Признаки гистиоцитоза органов
  3. Прогноз гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - стадирование
  4. Лечение гистиоцитозов из клеток Лангерганса (ГКЛ) - схемы химиотерапии
  5. Вторичные гемофагоцитарные лимфогистиоцитозы (ВГС) - клиника, диагностика
  6. Гемофагоцитарные синдромы, ассоциированные с инфекцией (ИАГС) - история изучения, эпидемиология
  7. Клиника гемофагоцитарного синдрома ассоциированного с инфекцией (ИАГС)
  8. Диагностика ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС) - дифференциация
  9. Лечение ассоциированного с инфекцией гемофагоцитарного синдрома (ИАГС)
  10. Ассоциированный с опухолями гемофагоцитарный синдром (ОАГС) - диагностика, лечение
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта